Што е амилоидоза, и како се третира?

Ваквата болест, како што е амилоидозата, потекнувала пред многу векови, а денес таа и понатаму се дијагностицира кај многу луѓе во многу земји. При развојот на главниот симптом е појавата на депозити во ткивата, презентирани во форма на протеински полисахаридни соединенија, наречени амилоиди.

Дефиниција на болеста

Појавата на таква болест доведува до нарушувања во метаболизмот на протеините, во однос на позадината дека има големина на промени во телото, густина, и купувањето на Вуди структура, менување на телото во неговата нормална форма на мрсна или восочни.

Видови патологии

Со таква болест, може да забележите многу различни абнормалности во телото. Најраспространетите меѓу нив се следниве:

• Развој на манифестации на туберкулоза;
• Активна супурација, забележана во позадина на воспалителни процеси на коската;
• Апсцес на белите дробови, стекнување хронична форма;
• Припадност на сврзното ткиво, стекнување на системски карактер;
• Поразот на бронхиите со гнојни формации, кој станува хроничен;
• Наспроти позадината на појавата на малигни лезии на лимфоидното ткиво и развој на малигни неоплазми од различно потекло;
• Лезија на слузницата на дебелото црево, стекнување на хронична форма;
• Наспроти позадината на рак на тироидната жлезда, која има молекуларна форма на развој;
• Наспроти позадината на ендокардитисот, паренхимот на бубрегот и голем број други заболувања.

Форми на амилоидоза

Во моментот не постојат јасни критериуми за изолација на познати форми на амилоидоза. Ако се потпираме на причините и факторите, тогаш може да се разликуваат следниве форми:

1. Идиопатска форма, со што започнува развојот на болеста. Се манифестира првенствено на бронхопулмоналниот систем. Во овој случај страдаат такви органи како што е паренхимот на белите дробови, ѕидовите на садовите, мукозната мембрана.
2. Стекната форма, која доаѓа по основното. Постојат компликации во форма на развој на дополнителни болести. Факторот што придонесува се инфекции, кои се манифестираат во форма на гнојни деструктивни процеси, појава на малигни неоплазми, лимфоцитна леукемија.
3. Наследна форма, која има семејна предиспозиција. Нејзиниот развој е резултат на протеинска мутација, која најчесто се шири низ машката линија.
4. Стареење на амилоидозата се развива одделно од други форми. Нејзиниот развој е можен против позадината на напредокот на таквата болест како Алцхајмерова болест. Како манифестација треба да се забележат срцеви садови, церебрални садови и аорта, кои првенствено страдаат во оваа форма. Главниот стимулирачки фактор се проблемите со метаболизмот на протеините, поради возраста на пациентот.
5. Локална туморска форма. Таа, исто така се смета за независна форма на болеста. За нејзината дијагноза, неопходни се клинички испитувања.

Ако продолжиме од степенот на концентрација на фибриларни протеини, тогаш можеме да разликуваме разни болести, кои најчесто се јавуваат како нефротски.

Симптоми на бубрежна амилоидоза

Ако пациентот има нефротични симптоми, кои укажуваат на продолжен тек на болеста, тогаш само врз основа на ова можеме да зборуваме за присуство на реактивна, секундарна амилоидоза на бубрезите.

За време на дијагнозата, амилоидните депозити може да се најдат во ткивата на бубрезите, што е карактеристично за примарната форма на болеста. За случаите кои се разгледуваат, карактеристична е активна манифестација на нефротскиот синдром. Сепак, најчесто смртта на пациент се јавува пред развојот на самиот синдром. На амилоидозата на бубрезите му претходи нефропатија, што може да биде се идентификуваат според следниве симптоми:

• Појавата на едем што влијае на целата површина на поткожното капаче, што може да има постепен или многу брз изглед;
• Асцит, кој обично е поврзан со нарушување на балансот на водата и солта;
• Симптоми на диспнеа;
• Почеток на срцева патологија;
• Неочекувана дијагноза на азотемија;
• започна манифестацијата на симптоми кои се карактеристични за акутната форма на хипертензивна болест.

Овие симптоми почнуваат да се развиваат со текот на времето. Поради оваа причина, дури и врз основа на манифестацијата на болеста, можно е да се каже со доволна точност, во која фаза се појави болеста.

Симптоми на амилоидоза

За заболувањето во прашање, постојат различни симптоми кои се разликуваат во зависност од сцената текот на болеста.

1. Латентната фаза се карактеризира со отсуство на какви било симптоми. Остатоците од амилоид се појавуваат во средниот слој на васкуларните клетки. Овој процес може да потрае до 5 години. Ова време е доволно за развој на секундарна реактивна амилоидоза. Веќе е можно да се дијагностицираат нови болести често, кои често се претставени со гнојни процеси, кои влијаат врз белите дробови, туберкулозните патологии или нарушувањата на зглобовите.
2. Почетната албуминуриска фаза. Акумулацијата на амилоидните остатоци се јавува помеѓу капиларите на бубрежните гломерули, во петелките и бубрежните садови. Во оваа форма може да се гледа сериозно оштетена бубрежна гломеруларна филтер, стекнување на големи димензии и зголемување на конзистентност. Таквата фаза може да се развие 13 години.
3. Фаза на невротична оток. Тука, секој дел од бубрегот има преципитат на амилоид. Нејзината конгестија може да се забележи во медулата на бубрегот, а ткивна склероза, исто така, почнува да се манифестира. Нарушувањата на бубрезите се прикажани во зголемување на големини и стекнување на мрзлив вид. Веќе постојат класични симптоми својствени за нефропатија со екстензивен оток. Потребно е околу 6 години да се развие сцена. Во исто време, невролошките симптоми не ја ограничуваат фазата. Покрај тоа, тука се забележуваат патологии кои влијаат на органите како што се цревата, слезината, црниот дроб и лимфните јазли.
4. Уремичната фаза на терминалот. Нејзиниот развој е промовиран од такви заболувања како нефроза и хипотензија. Во оваа фаза, основните нарушувања влијаат врз функционирањето на бубрезите, што се манифестира првенствено кај сите промени во видот и степенот на густината.

Сепак, фактот дека бубрезите се појавуваат амилоиден талог, не може да послужи како основа дека други тела немаат такви формации.

1. Амилоид може да се појави на кожата, што може да резултира со формирање на црвени дамки и мали брчки.
2. Депозити може да се појават во лимфниот систем, што се изразува со промена на големината на лимфните јазли;
3. Доколку постои патологија на дигестивниот тракт, пациентот има потешкотии со голтањето на храната, јазикот станува отечен, знаци на хепатомегалија и варење почнуваат да се појавуваат.
4. На нервниот систем, ова влијае на појавата на знаци на деменција.
5. Ако амилоидни депозити се случи во респираторниот тракт, тоа доведува до тешкотии во дишењето и останување без здив.
6. Најголема опасност е врнежите кога се појавуваат на срцевите мускули, што е полн со појава на патологија на срцевиот ритам. Друга манифестација може да биде кардиомегалија, против која постојат услови за срцев удар и смрт на пациентот.

Причини за амилоидоза

И покрај фактот дека оваа болест беше откриени пред повеќе од 100 години, досега, научниците не биле во можност да одредат точно што предизвикува развој на амилоидозата. Во овој поглед, може да се наведат само научни хипотези, кои само можат да дадат генерален одговор на ова прашање. Најверојатните причини се:

• Имунолошка хипотеза;
• Манифестација на протеинска мутација;
• Патологијата на метаболизмот на протеини, што доведува до зголемување на концентрацијата амилоид во васкуларниот ѕид, жлезди и крвна плазма;
• Воспалителни процеси, што може да биде надополнета од страна на развојот на заразни болести и хронична природа што се случи болести кои влијаат на коскената срцевина.

Кога болеста ќе стигне до фазата што води до смрт на пациентот, тогаш во овој случај амилоидот може да ја задржи својата оригинална форма долго време.

Дијагноза на амилоидоза

Во моментов, не е секогаш можно да се утврди болеста во рана фаза на развој. Факт е дека во такви времиња болеста не се манифестира со какви било промени во работата на органите. Со цел да се детектираат првите знаци на појава на амилоидни депозити во почетната фаза, испитува урина за микроалбуминурија. Се базира на резултатите од оваа анализа дека веќе во рана фаза може да се забележат знаци на оштетување на бубрезите, врз основа на кои можете да откриете рано васкуларно нарушување.

Тест на бубрежна амилоидоза може да се врши со податоци за нивото на цистатин во крвта, што дава идеја за стапката на гломеруларна бубрежна филтрација. За да се минимизира факторот на несигурност, специјалисти се прибегнуваат кон дополнителни анализи и земање примероци:

1. Анализа за клинички показатели на крв и урина.
2. Анализа има за цел утврдување на норма на дневна екскреција на протеини во урината.
3. Воспоставување на фактори кои предизвикуваат зголемување на концентрацијата во урината на еритроцитите, леукоцитите и цилиндрите во анализата Нечипоренко.
4. Уринализа на Зимницки, чија цел е да се утврди фактот на присуство на хормони.
5. Анализа на 24-часовна урина, со цел да се одреди степенот на концентрација на креатинин (примерок од ребрата).
6. Анализа имаше за цел да се утврди присуството на киселини и протеински фракции во крвта.
7. Анализа на бубрезите со користење на методот на радиоизотопна радиографија и ултразвук.
8. Преземање на патогномоничен примерок, користејќи метиленско сино, наменето за утврдување на присуството на амилоиди.
9. Истражување на хиподерма на бубрежното ткиво со спроведување на земање примероци од ткивата на биоплатите.

Потребата за мускулна биопсија на јазикот и непцата можат да се појават во ситуација каде што болеста стана идиопатска форма со појава на депозити на протеински формации проткаени во перколоклагениот простор.

Третман на амилоидоза

За жал, во моментот не постојат ефективни методи кои целосно го лекуваат таков заболување како амилоидоза. Мерките предложени од специјалисти се дизајнирани првенствено за елиминирање на соседните болести, како и за симптомите кои го придружуваат нивниот развој. Уште еден ефект на нивното спроведување е ослабувајќи го напредокот на патолошките промени, која се изведува со земање лекови со цел подобрување на состојбата на пациентот.

Ако нарушувањата биле пронајдени дури и во раните фази на болеста, ова овозможува да се забави неговиот напредок со намалување на негативното влијание на амилоидот. За да се стабилизира состојбата на пациентот и да се запре појавата на нови симптоми кои имаат негативен ефект врз телото, употребата на индивидуално формулирана лечебна програма е ефикасна:

• елиминација на знаци.
• се борат со невротични симптоми.
• ограничување на износот на сол се консумира.
• употреба на тиазидни диуретици и тиазидни диуретици.
• ефективна е мерка за трансфузија на еритроцитните маси, насочена кон борба против хипоксијата на ткивата кои се појавуваат во однос на позадината на анемијата.
• спроведувањето на мерки за интензивна нега чија цел е елиминирање на повредите кои влијаат на процесите на вода-електролит.
• задолжително е да се развие индивидуален план за исхрана.

Лекови за амилоидоза

За да се обезбеди контрола над понатамошниот развој на набљудуваните прекршоци, потребно е земи лекови, придржувајќи се кон индивидуално изработена шема.

1. Колхицинот е хербален лек, чиј корисен ефект е да ја намали стапката на миграција на леукоцитите во погодените фоки, што доведува до помалку активна прогресија на фагоцитоза на солите микрокристали.
2. Решение Унитиол - препишан во ситуација каде што има патологија на црниот дроб;
3. Диметил сулфоксид решение - има анти-инфламаторен и аналгетски ефект, се зема со воведување во овошен сок.
4. Delagil - лек кој има имуностимулациски ефект, е пропишан за борба против инфекции.

Заклучок

Амилоидозата изгледа тешко во лекувањето на болеста која бара компетентен избор на методологија. Со оглед дека во почетната фаза не постојат специфични симптоми за да се дијагностицира нарушувања, важно е да се вршат редовни испитувања на урина, резултатите од кои можете да ги видите промените во нивото на концентрација на протеини соединенија. Избраниот третман треба да се направи земајќи ја предвид сегашната фаза на болеста, како и карактеристиките на самиот пациент. Само во овој случај е можно да се постигне најголем ефект од пропишаните лекови.