Кретинизам - како да ја препознаеме болеста?

Кретенизам - болест на ендокрините природа, која е една од формите на појава на вроден хипотироидизам и расте се должи на дисфункција на тироидната жлезда нормалната функција и психомоторен развој изразен дефицит.

Што е кретенизам?

Оваа состојба може да биде вродена, и може да се манифестира веќе во процесот на раст и индивидуален развој.

Причини за кретенизам

Причините за оваа болест се фактори кои придонесуваат за намалување на нивото на производство на тироидни хормони.

1. Наследни ендокрини пореметувања, се манифестира со недостаток во синтезата на тироидните хормони. Како резултат на тоа, се јавува нетоксичен зглоб и наследен спорадичен кретенизам. Наследеното потекло на болеста во овој случај се потврдува со фактот дека во случај на раѓање на идентични близнаци, секоја од нив е под влијание на болеста.
2. Патологија на онтогенезата на тироидната жлезда во ембрионот: неразвиеност на тоа, погрешна локација или целосно отсуство на тоа.
3. Во случај на третман со радиоактивен јод за време на бременоста постои веројатност за кретенизам кај детето.
4. Курс на лекување со тиреостатски лекови за време на бременоста може да предизвика нарушување на развојот на тироидната жлезда кај фетусот, што може да доведе до развој на оваа патологија.
5. Недостаток во телото на бремената жена јод и селен - супстанции потребни за формирање на тироидни хормони.
6. Недоволна функција со недостаток на хормони во последните 3-4 месеци од бременоста, и во првите неколку месеци по раѓањето, кога постои интензивна развој на мозокот, да доведе до вроден хипотироидизам со психомоторна ретардација malysha- ако хипотироидизам се случува во постара возраст, симптомите на болеста Bude многу помалку изразени.
7. Концепција на детето од блиски роднини може да доведе до развој на кретенизам кај ова дете.
8. Ендемичниот кретенизам се развива кај жителите на регионите со недоволна содржина на јод во животната средина.

Клиничка слика на кретенизам

Патологии на физичкиот развој:

• одложување на растот и промената (од млечни на постојани) заби;
• заостанување и раст на телото (џуџест во различни степени на сериозност);
• намалување на големината на внатрешните органи;
• изречена диспропорција на фигура (голема глава и скратени екстремитети);
• деформација на черепот (прекумерно задебелување на париеталните коски, испакнати јагули);
• неразвиеност на секундарните сексуални карактеристики и сексуални жлезди;
• различни степени на оштетување на говорот и слухот (до глуви неми);
• задебелена, груба, бледа кожа-често - пигментирани точки-потење е намалена;
• често - пигментирани дамки;
• косата е ретка, косата во повеќето случаи е од темна боја;

Промена на лицето:

• големи, груби карактеристики;
• "Седло" нос;
• општа подпнатост, отекување на лицето;
• зголемено растојание помеѓу очите;
• малку отворена уста, често со неподвижен јазик, лигави;
• сиромаштија на изрази на лицето;

Прекршувања на невропсихичната сфера:

• ментални нарушувања на различни нивоа - од лесна слабост до идиотизам;
• летаргија;
• поспаност.

Кретенизам во детството

• слаб цицачки рефлекс;
• поспаност;
• долготрајна жолтеникава боја на кожата;
• намалена или отсутна реакција на звук и светлина;
• запек;
• често - папочна хернија;
• почетнички;
• долго обраснати фонтанели;
• задебелување и зголемување на големината на јазикот;
• кожата бледа, сува и студена;
• ретардација на растот;
• бавен раст на косата;
• страбизам и стеснување на полињата на видот;
• одложување или отсуство (во потешки случаи) на говорот;
• намалено чувство за мирис;
• намалена интелигенција;
• нарушување на ритамот на срцевите отчукувања;
• дете доцна (5-6 години) почнува да оди, нестабилен походка "несовесен" - ова се должи на деформација на коските и зглобовите, и мускулна слабост.

Вроден дефицит на тиреоидни хормони може да се регистрира само со помош на сеопфатен медицински преглед, кој се изведува на 3-10 ден од раѓањето.

Првите симптоми може да се гледа во првите месеци по раѓањето, но, како по правило, кретенизам се манифестира со 4 до 6-годишна возраст.

Ако хипотироидизмот се манифестира за 3 до 4 години, тогаш не постои значајно ментално растројство, но сепак се јавува намалување на интелигенцијата, способноста за учење е ослабена.

Кретинизам кај возрасни

Оваа држава исто така се нарекува микседем и е последна фаза на хипотироидизам.

• достапност goiter со кретенизам не е задолжително;
• емоционална сфера: бавност, незаинтересираност за сè, недостаток на иницијатива, непријателски, недоверба, grouchiness, сугестивност, емоционална labilnost- на страста може да биде опасно, но тоа е лесно uspokaivayutsya- веројатност да развијат депресија и suitsidam- може да се развие шизофренија или психози од различна природа;
• рано стареење организмот;
• дебелина;
• се зголеми потреба за топлина;
• замор;
• намалување на активноста, постепено губење на претходните вештини;
• кругот на интереси е тесен.

Лесни и средни случаи на сериозност се почести отколку тешки случаи, а типични физички дефекти може да бидат отсутни.

Ендемичен кретенизам

Оваа болест се развива кај жителите на одредена област, што се карактеризира со недостаток на јод во животната средина. Ендемичен кретенизам се случи, обично за 1-2 година од животот и е комплекс од симптоми поврзани со недостаток на ментална и моторни вештини во комбинација со глуви-мутизам и гуша.

Исто така, се опишани случаи на ендемија на кретенизам во областите каде што ендемичниот зори практично не се јавува.

Ако, во истиот ендемски регион, семејствата погодени од кретенизам се наоѓаат заедно со здрави семејства, ова укажува на генетската природа на болеста.

Во случај на семејството болест, на полу-браќа и сестри се разболат само оние кои се болни и двајцата родители, како генетската предиспозиција, наследен од страна на еден рецесивен ген не е доволно за развој на патологија.

Некои здрави жители на ендемични области имаат некои знаци на ментална или физичка инфериорност.

Дијагностика

На рана возраст, дијагнозата е тешка.

Да се ​​разликува кретенизам кај децата, следи со Даунова болест, во случај на диференцијална дијагноза, карактеристичните карактеристики на лицето со Даунова болест се важни.

Кај деца од постарите групи, дијагнозата се изведува врз основа на радиографски податоци, лабораториски резултати и клиничка слика.

Третман на кретенизам

Третманот за кретенизам се прави постојано, тоа значи дека пациентот ќе мора да ја преземе пропишаната терапија за живот.

Терапијата се изведува со тироидни хормони, избрани во строго индивидуални дози за секој случај.

Кај децата, намалувањето на дозата може да доведе до сериозни, тешки нарушувања во психомоторниот развој на детето. Тешки последици се преполни со вишок на дозата. Затоа, назначувањето на лекарот што треба да се посетува треба строго да се спроведе.

Како по правило, терапија е пропишано стаза по раѓањето на бебето и дијагноза, бидејќи порано третманот е почнат, поблиску до возраст норма ќе се развие дете. Во некои случаи, кога правилно избрани третман и почитување на упатствата сите лекарот е можно да се постигне правилна физичкиот развој на детето, но ментална ретардација и во овие случаи се чуваат (тука ја игра улогата на недостаток на тироидните хормони за време на формирањето на централниот нервен систем, за време на феталниот живот).

Превенција на кретенизам

Од моментот на зачнувањето и во текот на животот, исклучително важно е да му се обезбеди на телото доволна количина на јод, бидејќи дефицитот на овој елемент води кон развој на кретенизам.