Што е пеперутка болест, како се манифестира синдромот?

Булозна епидермолиза е ужасна болест. Децата кои страдаат од него се споредуваат со пеперутки поради кршливоста на кожата. Оваа болест може да биде вродена и стекната, во која се формираат бројни меурчиња со крвава или транспарентна содржина на кожата. Прво почнуваат да се навлажнуваат, а потоа да се претворат во не-лекување на ерозија. Таквата болест е неизлечива и често завршува во фатален исход.

Што е булозна епидермолиза?

Концептот на булозна епидермолиза подразбира целиот комплекс на кожни болести, кои се од генетска природа. Со таква болест на мукозните мембрани и кожата, формираат меурчиња. Тие се појавуваат дури и со мала трауматизација или притисок врз кожата. Едноставно, кожата на дете со булозна епидермолиза наликува на многу деликатните крилја на пеперутка.

Ова се должи на фактот дека кај заболените деца нема посебни влакна помеѓу надворешните и внатрешните слоеви на кожата кои се појавуваат за време на интеракцијата на протеините. Луѓето ја нарекуваат оваа болест "синдромот на пеперутки". Најчесто, тој има вроден карактер, предизвикан од мутации во гените. Со таква болест, децата не можат да живеат да бидат три години.

Симптоми

Главната манифестација на болеста - Меурчиња на кожата. Тие се појавуваат како резултат на ударот врз кожата (удар, триење), но обично има доволно и лесен допир. Детето не може да носат облека, бидејќи дури и природни и безшевни ткаенини, во контакт со кревка кожа, доведуваат до формирање меурчиња.

Постојат плускавци на кожата и мукозните мембрани на усната шуплина, дигестивниот тракт, поради што приемот на груба непечена храна може да предизвика повреда. Во исклучително тешки случаи, бебињата не можат да пијат ниту млеко поради тешка болка, умираат од смртта "глад".

Меурчиња се полни со крвава или транспарентна содржина. Тие се многу болни, но кога се отвораат, течноста излева, болката се намалува, а самите тие се лекуваат.

Форми

Терминот булозна епидермолиза вклучува неколку форми на патологија, што се карактеризира со проток, манифестации и прогнози.

Едноставна вродена форма

Таквата болест се смета за помалку опасна и пренесена од генерација на генерација. Пеперутката се дијагностицира веднаш по раѓањето на детето или за неколку дена, а момчињата се со поголема веројатност да се разболат од девојчињата.

Едноставна форма се манифестира со везикули полни со сериска течност. Тие се локализирани во области на кожа подложени на притисок или триење. Главниот трауматски фактор е породувањето. Везикулите кај петелките на децата се појавуваат на места кои се во директен контакт со рачниот канал. Исипите се со големина од неколку милиметри до неколку сантиметри. Соседните површини на кожата остануваат непроменети.

Најчесто се појавуваат меурчиња:

• на долните нозе;
• круг;
• лактите;
• раце.

Мукозните се исто така погодени, но многу поретко. Останато се здрави ноктите. Меурчиња се отвораат со природни или вештачки средства. Кога ќе исчезнат, по нив нема дефекти на кожата, но може да бидат присутни привремено пигментација. Со оваа форма на болест детето нормално се развива.

Дистрофична форма

Ова е поопасна форма на синдромот на пеперутки. Се појавува неколку дена по раѓањето. Меурчиња може да се појават доста спонтано, понекогаш тие се исполнети со крвава содржина. Кога ќе се отвори, тие доведуваат до формирање на лузни или чиреви. Оштетување на кожата и мукозните мембрани, како и ноктите. Развивањето на детето во некои случаи останува нормално.

Доста ретко во дистрофична форма, постои отфрлање на делови од телото. Особено лоши се фалангите на прстите. Хипотеризозата и абнормалностите на забите може да се развијат. Децата со оваа дијагноза не можат да се спротивстават на заразни болести.

Малигната форма

Ова е смртоносна форма на болест на пеперутки. Се дијагностицира веднаш по раѓањето на бебето и се карактеризира со присуство на крварење рани низ телото. Меурчиња се појавуваат и на мукозните мембрани на внатрешните органи. Обично детето веднаш станува инфицирано со пневмококната инфекција, што доведува до сепса и смрт.

Дали е можно да се излечи оваа патологија?

Пеперушки синдром не може да се излечи, Но, со едноставна форма, може да се надевате на поволен изглед. Во овој случај, лекарите и родителите треба да му дадат на детето симптоматска помош. Се состои во обработка на погодените области на кожата за да се спречат гнојни компликации. Тие можат да претставуваат сериозна опасност за детето, особено многу мала.

Пред да го облечете бебето облека, дури и долна облека, таа е преврзана со специјални завои кои не се држат до кожата. Ова е многу долг и макотрпен процес, понекогаш земајќи неколку часа. Во тешки случаи, преврски се вршат 2-3 пати на ден. Секогаш е неопходно да се користи специјален навлажнувачки крем. Тоа е од витално значење за децата со многу тенка кожа.

Надворешната грижа за кожата на бебето-пеперуга е како што следува:

• Меурчиња се отвораат од двете страни со стерилна игла;
• погодените области се третираат со антисептични лекови, вклучувајќи ги и Фуксин и Еозин;
• кога ерозијата е предизвикана од хемио-муцин маст или лекови базирани на антибиотици.

Добриот резултат во грижата за дете со синдромот на пеперутки покажува физикална терапија.

Предвидувања

Оваа болест се манифестира веднаш по раѓањето. Дури и за време на премин низ раѓачкиот канал кај болните деца, кожата е отстранета, како змија. Почесто отколку не, новороденчињата, особено оние со тешка форма на патологија, умираат во првите денови или недели од животот.

Пеперутките не се разликуваат од нивните врсници во физичкиот и психичкиот развој. Иако болеста и остава свој отпечаток, но кога се создава безбедна средина и се обезбедува добра грижа за детето, може да се заштити од болка и болка и да му биде малку удобен животот. Критичниот период е на возраст до три години, кога бебето сѐ уште не е свесно дека не може да ползи или да ги протрие образите или очите. Кога детето расте, кожата почнува да се распаѓа, станува постабилна, но никогаш не ја достигнува силата на кожата на просечниот човек.

Прогноза за дијагноза на булозна епидермолиза обично неповолни, бидејќи болеста е многу ретка, а лекарите практично немаат искуство со третманот на таквите пациенти. Релативно поволна прогноза за животот и здравјето е можна само со лесна болест. Но, не сите родители може да обезбеди за комплетна нега на нивните деца и често ја влоши ситуацијата себе, ангажирање во авто-третман на рани и фитотерапевтски лекови, метиленско сино, домашна масти и други слични средства.

По таквиот "третман", трошоците поврзани со реставрација на епидермисот на бебето растат многу. Појавата на кожата на раната може да се зарази и да се разбуди, што доведува до фатален исход. Затоа, за деца со булозна епидермолиза, секоја траума на кожата може да стане фатална.

На овој начин, Булозна епидермолиза е многу опасна болест, честопати доведува до смрт. Детето страда многу, бидејќи поради нелечењето на чиревите на кожата, тој дури и не може да носи облека. Ако постои генетска предиспозиција за оваа болест, тогаш родителите треба да преземат посебна одговорност за прашањето за планирање на децата.