Дијагноза и методи на лекување на тумори на Клацкин

Холангиокарцином е онколошко заболување на жолчните канали, кои влијаат на интрахепатичните, циркулаторни, дистални делови на билијарното дрво. Најчестиот тип на холангиокарциноми се портални тумори (56%), има помалку интрахепатични холангиокарциноми (6-10%).

Порта тумор, исто така, повика Klatskin тумор (истражувач прв пат е опишан во Gerald Klatskin 60) влијае на заеднички хепатален канал на поделба на левата и десната хепатален канал Порта жолтица.

Карактеристики на туморот на Клацкин

Овој тумор е 3% од малигните формации на гастроинтестиналниот тракт. Обично се случува на возраст од 50-70 години, но може да се манифестира порано. Во повеќето случаи, тој е откриен кај пациенти со примарен склерозантен холангитис и холедохални цисти.

Инциденцата е малку повисока кај мажите. Таквата неоплазма расте бавно и подоцна метастазира. Поради доцната детекција и неможноста за хируршка ресекција, болеста има висок ризик од смрт.

Преваленцата на болеста е до 2 случаи од 100.000 луѓе, со секоја година нејзиното ниво се зголемува, можеби е поврзано со подобрена дијагностика и воведувањето на компјутеризирана томографија.

Неоплазмата се развива од интрахепатична и екстрахепатични епителни клетки. Некои истражувачи сугерираат дека развојот на болеста е поврзан со мутација на туморскиот супресорен ген.

Според морфолошката структура на туморот Klatskina во 90% од случаите е аденокарцином, кај 10% сквамозен карцином. Локалните метастази се наоѓаат во црниот дроб, портите на црниот дроб, регионалните лимфни јазли на панкреатодеоденалниот комплекс и абдоминалната празнина.

Фактори на ризик за развој на болеста

Етиологијата на малигните формации на жолчните канали останува неидентификувана во повеќето случаи.

Во моментов се верува дека жолчните камења не го зголемуваат ризикот од развој на холангиокарциноми.

Размислете за главните фактори на ризик:

• Примарен склерозантен холангитис. Улцеративен колитис е забележан кај 90% од пациентите со склерозантен холангитис. Триесет проценти од холангиокарциномите се дијагностицираат кај пациенти со улцеративен колитис и склерозантен холангитис. Пушењето, алкохолот, дебелината го зголемуваат ризикот.
• Циледочни цисти. Ризикот е поврзан со времетраењето на болеста. По две децении, нејзината стапка се зголемува за 15% годишно.
• Паразитски инфекции. Причините за хепаталните трематоди (кинески флуктус) се причина за интрахепатичен холангиокарцином. Ова може да се должи на воспалителна реакција.
• Хепатолитијаза (присуство на камења во интрахепатичните канали, преовладува во земјите од Источна Азија).
• Изложеност на токсини (некои хемиски соединенија предизвикуваат развој на малигни тумори на жолчниот канал, главно во автомобилската, хемиската, дрвната индустрија).
• Наследни фактори: Кароли (синдромот на наследување) (наследно проширување на интрахепатичните канали), повеќе билијарна папиломатоза.
• Хронични заболувања на црниот дроб.
• Вирусен хепатитис.

Клиничка слика

Со тумор на Klatskin, следат следниве симптоми:

• чешање;
• абдоминална болка;
• губење на тежината;
• треска;
• замор;
• билирубинурија (темна урина);
• глинест столче.

Класичната тријада на симптомите на хепатобилијарни и панкреатични канцер е типична: холестаза, абдоминална болка, губење на тежината. Кај 90% од пациентите, се развие жолтица, која често има наизменична природа.

Жолтицата е најчестата манифестација на малигни тумори на жолчниот канал, но со туморот на Клицкин се манифестира во подоцнежните фази и укажува на сериозна прогресија на болеста.

Хепатомегалијата е забележана во секој трет случај. Лабораториски крвни тестови покажуваат зголемено ниво на билирубин (билирубин се појавува во урината), алкална фосфатаза. Жолтицата е физичка манифестација на хипербилирубинемија.

Некои пациенти се покачени рак-ембрионски антиген (ЦЕА), но овој индикатор не е специфичен и чувствителен маркер. Најточна е нивото на антиген на канцер CA 19-9, неговата вредност е зголемена кај 80% од пациентите. Покажувач за откривање на овој тип на рак е комбинација од два теста.

Дијагноза на болеста

Следниве радиографски методи се користат за дијагностицирање на туморот на Клацкин:

1. Ултразвучен преглед (трансабдоминален или ендоскопски): е откриен експанзија или не-раст на десната и левата канализација, полипоидни интралуминални формации, узбидни униформирани формации со париетално задебелување. Доплерографијата се користи за да се процени степенот на васкуларни (неупотребливи) лезии.
2. Компјутеризирана томографија: туморот на Клакин се карактеризира со намалување на жолчното кесе, додека зголемениот жолчен канал укажува на тумор на заедничкиот жолчен канал.
3. Холангографијата (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија ја има предноста да произведува клетки за биопсија).
4. Магнетната резонанца холангиопанкреатографијата ги комбинира својствата на компјутерската томографија, холангографијата и ангиографијата.

Третман и прогноза

Ако болеста подлегнува на ресекција (нема метастази во црниот дроб или други органски системи, лимфните јазли и крвните садови не се засегнати), хируршка интервенција е најдобрата опција за третман.

Петгодишно преживување кај пациенти со оваа болест без операција - од 5 до 10%. По операцијата, стапката на преживување е 10-30% и повисока. За жал, туморот Klatskin ретко се дијагностицира во раните фази, така што кај повеќето пациенти е неупотреблив.

Неможноста за ресекција на туморот ја одредува ниската просечна стапка на преживување на пациентите. Критериумите за хируршко лекување се засноваат на проценката на анатомските структури погодени од растот на туморот.

Радиолошки методи на истражување се неопходни за да се одреди можноста за хируршка ресекција на туморот и изборот на терапевтски тактики. Туморот на Klatskin не функционира во следниве случаи:

• билатерална лезија на десниот и левиот хепарски канали до ниво на разгранување на интрахепатичните канали;
• оклузија на главната портална вена, нејзини проксимални бифуркации;
• атрофија на лобусот на црниот дроб во комбинација со оклузија на спротивната гранка на порталната вена;
• атрофија на лобусот на црниот дроб со лезија на спротивните билијарни канали од втор ред;
• пораз на туморот со билатерални артерии на црниот дроб.

На крајот, можно е да се отстрани туморот за време на операцијата.

Ако преоперативните резултати од компјутеризираната томографија ја демонстрираат неможноста да извршат хируршко отстранување, пациентот може да смета на палијативна нега или изведување на палијативна операција (бајпас со билијарен бајпас со цел да се елиминира опструкцијата). Стентирањето на жолчните канали ја елиминира опструкцијата, но го зголемува ризикот од холангитис.

Да се ​​зголеми веројатноста за лек применуваат радиотерапија, што дава предност за нецелосни ресекции. Адјувантната и предоперативна радиотерапија се користи за да се намали големината на туморот на ресектабилно.

Со неадебабилни тумори, хемотерапијата комбинирана со радиотерапија може да го подобри преживувањето до 10 месеци. Некои пациенти со тумор на Клацкин Потребна е палијативна нега (просечниот животен век во исто време е 2-8 месеци).

Делумна ресекција на црниот дроб, хемотерапија, радиотерапија, маневрирање - сите овие методи на третман се применуваат со различни резултати.