Што е оптометрист: опис и симптоми на девична болест

Дисук-овата болест или оптоелектромуселитисот (ОНМ) е автоимуно воспалителна болест која влијае оптички нерви и `рбетниот мозок

Првично, во медицинската класификација, Девикова болест била упатена на малигната тешка форма на мултиплекс склероза. До денес, болеста е изолирана во нозолошка посебна форма на демиелинизирачки патологии, која има голем број на посебни карактеристики и карактеристични карактеристики.

Причини за болеста devicomikelite Девик

Оптички невромиелит е класифициран како идиопатска патологии, природата на која се уште не е целосно разбрани. Механизмот на појава на процесот на болеста е автоимун карактер. Поради влијанието на непознати фактори во човечкото тело на миелинската обвивка на нервните завршетоци произведува антитела кои се во `рбетниот мозок и оптичкиот нерв. Неодамнешните научни студии потврдиле дека ИгГ антитела група во прилог на протеини супстанции - akvoporinu-4, кој се наоѓа во мембраната на нервните завршетоци, е дел од тубулите, кои го регулираат метаболизмот на водата, и се нарекува NMO-IgG.

Во голем број на аквапорин-4 се наоѓа во структурата на оптичките нерви, мозокот и `рбетниот мозок - перивентрикуларните области, продолжениот мозок, хипоталамусот.

Специфичните автоимуни воспалителни процеси со клинички манифестации се одвиваат само во оптичките нерви и `рбетниот мозок.

Самите места на воспаление во мозокот се појавуваат многу ретко или не манифестираат невролошки симптоми. Автоантитела влијаат на малите капилари и артериските крвни садови, што, пак, доведува до нарушување на циркулацијата на крвта во нервниот ткиво и неговата понатамошна некроза (некроза).

Девикова болест најчесто се развива против позадината на други автоимуни болести или е нивниот претходник. Во одредени случаи, забележан е симултан развој на оптоелектромуетитис со системски лупус еритематозус, васкулитис, Сјогренов синдром. Слични морфолошки патолошки процеси се појавуваат со не-инфективни и инфективни лезии на визуелниот орган и `рбетниот мозок, што бара диференцијална дијагноза помеѓу болестите.

Класификација на Девиќ-ова болест

Може да се појават симптоми на болеста последователно или истовремено. Дебито на болеста во повеќето клинички случаи (до 85%) започнува со билатерален или едностран процес на воспаление во завршните делови на оптичкиот нерв (невритис).

По кршење на функцијата на визуелниот орган миелитис се појавува по недели, месеци, а понекогаш и години. Многу поретко, автоимуниот воспалителен процес се појавува истовремено и во структурите на `рбетниот мозок и во оптичкиот нерв.

Имајќи ја предвид природата на преминот на Девикова болест, се разликуваат неколку варијанти на патолошкиот процес:

1. Рекурентна прогресија на болеста - се јавува во 85% од случаите, се појавува кај луѓето со зрелост, се карактеризира со конзистентен развој на миелитис и визуелен невритис;
2. Монофазен премин на болеста - се јавува во 15% од случаите, обично се јавува кај млади пациенти и деца, се карактеризира со истовремено појавување на оптички невритис и миелитис, не предизвикува повторување на болеста.

За време на монофазната форма на болеста може да се појават потешки лезии од нервниот систем, наместо со повторувачки премин на болеста. Честите егзацербации на патологијата доведуваат до компликација на невролошки симптоми. Ова ги намалува шансите за обновување на моторната функција и одржување на визијата во рецидивна форма.

Клиничка слика на Оптичката болест на Девикома

Оптоневровимионитисот има прилично тежок тек со развојот на иреверзибилни процеси од страна на `рбетниот мозок и визуелниот орган. Во некои случаи, болеста го промовира губењето на вештините за самопочит, развојот на хендикепот или фаталниот исход.

Навремената дијагноза и назначувањето на соодветен третман ја подобрува прогнозата на текот на болеста, го намалува ризикот од нарушување на карличните органи, појава на парализа, пареза, слепило.

По правило, поразот на оптичкиот нерв се јавува на почетокот на болеста и доведува до целосно слепило или намалена визуелна острина. Автоимуните воспалителни процеси на визуелните влакна можат да бидат билатерални и еднострани.

Знаци на воспаление на оптичкиот нерв:

• магаре пред очите;
• сликата е заматена;
• за време на офталмоскопија, фундусот не се менува или се утврдува атрофија на визуелните дискови, бледило, подпуханост;
• болка во областа на зафатените орбити.

По акутната воспаление се смирува, слепило или визија е делумно реставрирана. Типично, оптички невритис нерв минува тешко, особено кога монофазна форма Devic болест.

Воспалението на `рбетниот мозок е придружено со комплетна, делумна или надолжна попречна лезија на нервниот ткиво. Миелитис предизвикува влошување на циркулацијата на крвта во областа на патолошкиот процес, отокот модели на бела и сива материја на `рбетниот мозок трае неколку сегменти. Како последица на тоа, постои повреда на протокот на нервните импулси долж чувствителни и моторни влакна.

Знаци на воспаление на `рбетниот мозок:

• намалена чувствителност (вибрации, тактилни, болни);
• тетрапареза и парапареза (нарушена моторна функција на четири или две екстремитети);
• спастицитет на екстремитетите;
• слабост на мускулите;
• Lermitt-ова болест (чувство на лумбаго во нозете и `рбетот, што се протега од врвот надолу);
• атаксија, нарушена координација;
• нарушување на функционирањето на органите во малата карлица (фекална инконтиненција, уринарна ретенција);
• автономна дисфункција (отежнато дишење, палпитации, потење).

Клиничките манифестации се развиваат под местото на воспаление, против позадината на тековната терапија може делумно да се обнови. Тешки последици миелитис се појави со чести егзацербации на болеста, што го прави тешко дома себе, доведува до нарушување на попреченост, намалување на адаптација на општеството и квалитетот на животот.

Дијагноза на оптичка невронемија

За диференцијална дијагноза на Девикова болест од други демиелинизирачки болести, мали и големи критериуми за Милер. Болеста мора да се разликува од вирусните и туберкуларните лезии на `рбетниот мозок, синдромот на Сјогрен, мултиплекс склерозата и системскиот лупус еритематозус.

Големи критериуми на Милер:

• одбивање на податоци за автоимуни болести од различна природа, вирусно и туберкулозно воспаление на ткивото на `рбетниот мозок;
• попречен миелитис со воспаление на три или повеќе сегменти, утврден при МРИ;
• билатерален или едностран оптички невритис.

Мали критериуми на Милер:

• дефиниција на маркер во крвта на воспаление - антитела кон аквапорин-4;
• плеоцитоза во цереброспиналната течност (зголемен број на леукоцити поради неутрофили);
• откривање на неспецифични фокуси во хипоталамусот, продолжување на мозолката при изведување на МНР или отсуство на специфично воспаление на мозокот.

Дефиницијата на оптичкиот котел бара потврда еден мал и три големи дијагностички критериуми.

Разликата помеѓу мултиплекс склерозата и Девик-овата болест

Долго време, оптикомиелитис се сметаше за сериозна фаза на мултиплекс склероза. По одредувањето на специфичниот маркер на болеста - аквапорин-4 - болеста била пренесена во посебна нозолошка група. Помеѓу оптикомиелит и мултиплекс склероза постојат значајни разлики во сериозноста на клиничките манифестации и патоморфолошките промени во нервните завршетоци.

Посебни карактеристики на Девикова болест:

• сериозни повреди на моторната активност на екстремитетите и визуелниот орган;
• тежок тек на болеста;
• воспаление на `рбетниот мозок на ниво поголемо од три сегменти, што доведува до парализа и пареза;
• голема мера на лезија на оптичкиот нерв, често предизвикувајќи слепило;
• честа билатерална латерална инфламација на сегментите на `рбетниот мозок;
• во фокусите на мозокот се асимптоматски или отсутни;
• плеоцитоза во цереброспиналната течност (бројот на леукоцити е повеќе од 60 клетки);
• дефиницијата за автоимун маркер - аквапорин-4.

Посебни карактеристики на мултиплекс склероза:

• пораз на мозокот и `рбетниот мозок, оптички нерв;
• постепен развој на болеста;
• ретко парализа на екстремитетите и слепилото;
• невролошки симптоми со умерена или умерена тежина;
• во воспаление на `рбетниот мозок фокуси се асиметрични во природата и се формирани во еден сегмент;
• знаци на воспаление на мозочните структури;
• не детектира аквапорин-4;
• во цереброспиналната течност не е карактеристична за плеоцитоза.

Точната дијагноза го одредува моделот на однесување на пациентот, прогнозата на болеста и природата на третманот.

Третман на оптика

Третманот за болеста на Девик е тешка задача. Постојат конфликтни информации за ефективноста на третманот со имуносупресивни и имуномодулативни агенси. Во светот постојат само 6 фармацевтски препарати за патогенетски третман на оптикемија, од кои три се интерферони. Но, нивната ефективност не е потврдена.

За да се спречат егзацербации и да се елиминираат манифестациите на оптикемија Потребно е да се влијае на автоимуниот фокус на патолошкиот процес. Зошто да користите лекови кои имаат имуносупресивен механизам на дејство.

Третманот започнува со употреба на максимални дневни дози на кортикостероиди - интравенска инјекција на метилпреднизолон за една недела (пулсотерапија). По поддршката третман со азатиоприн и преднизолон. Со подобрување на целокупното здравје, глукокортикоидите се откажуваат. Главниот третман со азатиоприн се изведува во долг период (до една година), во зависност од формата на курсот и тежината на болеста.

Со недоволна ефикасност на терапијата со лекови, плазмофорез. Постапката се состои во прочистување на крвта од имуни циркулирачки комплекси кои ја оштетуваат миелинската обвивка од нервните завршетоци. За да се подобри координацијата на движењата, да се врати мобилноста на екстремитетите, да се зголемат однесувањето на мускулните тонови терапевтска гимнастика. Во областа на воспаление, се пропишува областа на `рбетот физиотерапија (UHF, амплипулс, фонофореза со хидрокортизон), ова го нормализира метаболизмот и циркулацијата на крвта во погодената област.

Меѓу резултатите на Devik-овата болест, може да има комплетен лек, ремисија, визуелни нарушувања (во најлош случај - амауроза) и резидуална пареза, во тешки случаи - фатален исход.

Како по правило, причината за втората е обично тежок миелитис на цервикалниот `рбетниот мозок, што доведува до појава на респираторна инсуфициенција. Според предвидувањата, најнеповолниот е оптикомиолитот со монофазен проток, атрофија на оптичките нерви, стабилен моторни дефицит.

Девик-овата болест е тешка демиелинизирачка болест, што влијае на оптичките нерви и `рбетниот мозок. Болеста доведува до оштетена моторна активност поради парализа и пареза, намалување на квалитетот на видот, во некои случаи предизвикува фатален исход. За да се подобри прогнозата на текот на болеста, неопходно е да се побара медицинска помош на време за првите симптоми на болеста и строго да се следат препораките за лекување на оваа болест.