Што е Веста синдром: причини, симптоми и третман

синдром на Запад - тешка епилепсија синдром, кој се состои од тријада на симптоми: ментална ретардација, карактеристични промени во интерикталната период ЕЕГ, и инфантилни спазми.

Оваа болест го добила името благодарение на д-р Вест од Англија, кој прв ги опишал сите свои знаци во 1840 година, гледајќи го својот болен син. И оваа болест е познат под имињата: поклони грчеви, hypsarrhythmia Гибс, hypsarrhythmia со миоклонична енцефалопатија, тиково или спазам Салам.

Причини за болеста

Вест синдромот се однесува на класата на енцефалопатична епилепсија, кога конвулзии се појавуваат во однос на позадината на не-воспалителни болести на мозокот.

Под епилепсија се разбере прогресивна хронична болест, која се пројавува се става напади или конвулзии, пароксизмална (пароксизмална) нарушувања на свест, автономна пароксизмите (промени во васкуларниот тонус, работата на срцето, дишењето, и така натаму. d.).

И, исто така, зголемените промени во менталните и емоционалните сфери, кои се забележани во периодот на меѓуанализа. За време на епилепсија, постојат одредени промени во електроенцефалограмот (ЕЕГ) - графички показател за електричното работење на мозокот.

Вест синдром, како по правило, се јавува во доенчиња и има многу причини:

• Задушување.
• Метаболни нарушувања, генски мутации и генетски болести.
• Вроденална болест на мозокот (на пример, туберозна склероза).
• Хипоксија на мозокот, раѓање интракранијално крварење (особено кај недоносени доенчиња).
• Инфекции на мозокот.

Во овој случај, фетална асфиксија е најчеста во развојот на оваа болест. Како по правило, се јавува како резултат на комплицирани раѓања.

Симптоми и знаци на болеста

Веста синдром е забележан кај 1,7-4,3 на 10 илјади бебиња и претставува 3-10% од вкупните случаи на епилепсија. Најмногу погодени се момчињата (65%). Во 80% од случаите се утврдуваат дополнителни болести:

• туберозна склероза (13-17%);
• хромозомски патологии (5%);
• аномалии на развојот на мозокот (35%);
• наследни дефекти на метаболичките процеси (7-11%);
• хипоксично-исхемична енцефалопатија (18%);
• Други фактори (тумори, интраутерини инфекции и други болести).

Така, најчеста форма на болеста е симптоматска, односно, која ја придружува друга болест. Криптоген синдром - причината за состојбата не е очигледна или непозната - се утврдува во 10-14%. Случаите на генетска предиспозиција се 2-5%.

Меѓу симптомите на Вест синдром, треба да се истакне следново:

1. Очигледно изразени нарушувања во психомоторниот развој.
2. Карактеристично за промени на Вест синдром кај ЕЕГ (гипсаритмија).
3. Чести епилептични напади.

Речиси сите деца со Вест синдром (95%) ги имаат првите знаци речиси веднаш по раѓањето (во рок од 3-7 месеци). Нападите се карактеризираат со кратко траење, затоа правилно да се утврди дијагнозата не одеднаш излегува.

Синдром Веста е сериозна болест која го загрозува животот на детето. И, исто така, се нарекува оваа болест Воспалителни спазми. Нападот поминува цело време на ист начин: главата е силно свиткана, а целото тело на детето остро се навалува напред.

Овие грчеви, како по правило, се појавуваат за време на спиењето или за време на будењето на бебето. И може да има повеќе од 50 напади дневно.

Често во процесот на напади детето ја губи свеста. Поради нив, детето почнува да заостанува во развојот на Психомотор. Пациентите со Вест синдром тешко можат да дојдат до контакт со роднините, да реагираат лошо на околината.

Примарни симптоми на патологија

Силен плач на детето е првиот симптом на нападот на Вест синдромот, бидејќи лекарите често ги ставаат овие деца на дијагноза на колики. Стандардните симптоми на оваа болест се:

1. Екстремитетите ненамерно се разминуваат.
2. Генерализирани грчеви во целото тело, во горните и долните екстремитети.
3. Остри склоности на целото тело напред.

Како по правило, овој напад трае не повеќе од неколку секунди. Постои кратка пауза, и нападот повторно се повторува. Понекогаш спазмите се синглови, но обично се случуваат последователно.

Бебиња со Вест синдром често многу нервозни, заостануваат во менталниот развој. Новороденчињата со таква болест најчесто се однесуваат како слепи лица.

Епилептични напади

Веста синдром е една од сорти на катастрофална генерализирана епилепсија. Може да се манифестира и симптоматично (најчесто) и криптогенски (до околу 12% од вкупниот број случаи).

Класичната варијанта на оваа болест може да се карактеризира со изречена миоклонични или саламатозни спазми. Во некои случаи, спазмите се во форма на сериски наклони со кратки глави.

Во синдромот Вест, епилепсијата се појавува без одредени нарушувања во функционирањето на централниот нервен систем или поради различни невролошки патологии.

Инфантилните спазми доведоа до спречување на развојот на моторните и менталните функции кај децата, што во иднина може да биде причина за изречена заостануваат во развојот на детето. Во 85% од случаите бебето со Вест синдром разви атаксични и атонични нарушувања, микроцефалија, инфантилна церебрална парализа.

Енцефалопатија

Како што веќе беше споменато погоре, синдромот Вест е исто така наречен гипсаритимија со миоклонична енцефалопатија. Гипсаритот е типичен, но не и патогномоничен, модел на енцефалограми кај деца со оваа болест.

Типичната гипсаритимија се карактеризира со постојана висока амплитудна и аритмична активност на бавни бранови, а исто така има повеќе остри бранови и лемење. И не постои синхронизација помеѓу различните оддели на хемисферата. Во некои случаи, моделите се разликуваат во амплитудната асиметрија.

Симптоматичен Вест синдром

Најчесто, во 80% од случаите, Вест синдромот започнува во 2-3-та четвртина од животот на детето. Во почетокот, развојот на бебето се чини нормално, и само тогаш се појавуваат конвулзии, кои се примарен патогномоничен симптом.

Во некои случаи, децата се забележани психомоторно задоцнување во развојот. Не често, но можете да забележите промени во ЕЕГ.

Мускулните грчеви или миоклонус влијаат речиси на целото тело. Со овие грчеви Екстремитетите и телото на детето се свиткани. Кратенките и спазмите во флексорните мускули можат да бидат синхрони, билатерални, симетрични, ненадејни и да трае подолго од 7-9 секунди.

Во одредени случаи конвулзивен синдром влијае само на една мускулна група. Горните и долните екстремитети несакани удари во страничните страни, главата се наведнува на градите. Кога фреквенцијата на конвулзии е висока, бебето може да заспие.

Денес, се разликуваат три одделни видови на Вест синдром, различен по карактер и степен на оштетување на мускулите:

• Чести спазми - спазми насекаде низ трупот. Екстремитетите се одгледуваат на страните, а главата "лежи надолу" на градите.
• Нухални спазми - главата се враќа назад. Грчеви траат до 10 секунди со прекин од една секунда.
• Нервно - повеќе флексивни спазми (особено на главата и горните екстремитети).

Децата со Вест синдром веднаш по раѓањето или во рок од шест месеци од животот се појавуваат заостануваат во менталниот и моторниот развој. Честите спазми само ја влошуваат ситуацијата.

Церебеларниот синдром

Понекогаш, со Вест синдром, постои церебеларен синдром. Ова е патологија на малиот мозок или кршење на неговата поврзаност со остатокот од мозокот. Посебни симптоми на церебеларниот синдром:

• адидохокинеза;
• намерно треперење прсти на рацете (особено кога се движи);
• периодична вртоглавица;
• развива симптом на отсуство на назад импулс;
• дупка и летаргија на мускулите.

Последици и компликации

Речиси во сите случаи, преносот на Вест синдромот е многу тежок, бидејќи се манифестира со значителни мозочни нарушувања. Ретко, оваа болест се јавува со помош на конзервативен третман. Но, по правило, дури и по ефективен третман, релапси се појавуваат по одредено време.

Речиси секогаш по закрепнувањето на детето, тоа се случува во наредните прилично тешки и сериозни резидуални невролошки феномени: екстрапирамидни манифестации, епилепсија и нејзини еквиваленти. И, исто така, овие пациенти имаат ментални нарушувања: блага деменција или идиотизам. Само во 3% од случаите (според Гибс) се јавува неочекувано целосно лекување.

Дијагноза на болеста

Дијагностицирање на синдромот Веста направени од страна на таквите доктори: epileptologa, неврохирург, педијатар, невролог, ендокринолог, ендоскопистот и имунолог. Поради употребата на современи уреди, можете да ја утврдите најточната дијагноза.

Најчесто се користи: цереброангиографија, краниоскопија (во прилично ретки ситуации), компјутеризирана томографија и радиомагнетна. И, исто така, за да се утврди патолошкиот фокус на епилептичните напади, вршат неврофизиолошки студии.

Најчестите методи за дијагностицирање на Вест синдром се: гасна енцефалографија и електроенцефалографија. Благодарение на електроенцефалографијата, можно е да се детектира хипарситмијата на биолошките кривини:

1. Ниска ефикасност на стимулација на светлина.
2. Синхронизацијата на главните кривини не е одредена. "Врвови на кривата" може да се појават за време на будење или спиење.
3. Амплитудата на биолошките кривини е неправилна.

Понекогаш, со помош на гасна енцефалографија, може да се забележи зголемување на коморите на мозокот. Во последните фази на Вест синдромот хидроцефалус е забележан.

Диференцијална дијагноза. Да се ​​разликува оваа болест може да биде како без епилептични болести, кои се чести кај новороденчиња (немир, Чолиќ, респираторни напад giperekspleksiya, инфантилна мастурбација), и со одредени епилептични симптоми (на пример, фокална епилепсија). Важна улога во диференцијалната дијагноза се игра со електроенцефалографија.

Третман на Вест синдром

Во секој конкретен случај, третманот се доделува на поединецот и зависи од причината што предизвикала патолошки состојби на развој на мозокот и Вест синдром. До денес, главниот начин за лекување на Вест синдром е стероиден третман со адренокортикотропен хормон (АЦТХ) (вигабатрин, сабрил).

Сепак, овој третман мора да биде многу претпазлив и да се одвива под строг надзор на лекар, бидејќи вигабатринот и стероидните препарати имаат голем број на сериозни несакани ефекти. Исто така, потребно е да се изберат соодветни антиконвулзиви, како и лекови кои ќе овозможат нормализирање на циркулацијата на крвта во мозокот.

Во некои случаи, неврохирургот е потребен да изврши операција во процесот на чие сечење на спикулите на медуларна мембрана и патолошки фокус се отстранува. Таквата операција се случува со употреба стереотаксична хирургија и разни ендоскопски методи.

Модерен и прилично скап метод за лекување на оваа болест е употреба на матични клетки. Овој метод е доста ефективен, сепак, тој е непопуларен поради високата цена на операцијата. Значењето на овој метод е дека оштетената област на мозокот се обновува со помош на матични клетки.

Како по правило, идиопатска верзија на Вест синдромот се третира со помош на специјални лекови:

• Витамини - на пример, витамин Б6 (пиридоксин).
• Хормонални лекови за стероиди - на пример, тетракосактид, преднизолон, хидрокортизон.
• Антиконвулзиви - на пример, "нитразепам", "епилација» Топамакс (топирамат), Depakote (валпроат), Klonopin (клоназепам), Onfi (Clobazam) или Zonegran (зонисамид).

Третманот се смета за ефективен кога ја намалува фреквенцијата и бројот на напади. Со правилно избраниот третман, детето подоцна нормално ќе учи и ќе се развива. Но, ние треба да сфатиме дека дури и современите медицински лекови носат голем број на несакани ефекти:

• замор;
• намалување на концентрацијата;
• депресија;
• алергиски реакции на кожата;
• хепатална инсуфициенција;
• лезии на нервниот систем.

Физиотерапија и превенција

Терапевтската гимнастика во Вест синдромот треба да се изврши под строга контрола на доктор по спортска медицина и рехабилитист, така што нападите да не се влошат.

Овој метод на лекување е прилично честа појава, Сепак, тоа не покажува ефективни резултати без комплекс на лекови.

Со Вест синдром, отсуството на спазам за долго време не може да укаже дека болеста поминала во фаза на ремисија. Сепак, многу лекари тврдат дека ако нападите, грчевите, промените во ЕЕГ и гипсаритмијата не се забележани за еден месец, тогаш ова е закрепнување.

За жал, овие случаи се многу ретки. Според одредени податоци, само 9% од сите луѓе се целосно излечени, според Гибс оваа сума е само 3%.

Главната превентивна мерка на Вест синдром е навремена дијагноза и компетентен третман. Епилептичните напади, кои се главниот симптом на оваа болест, треба да се стабилизираат.

Прогноза на курс на Веста болест

Многу е тешко да се предвиди општата прогноза на текот на болеста кај Западниот синдром, бидејќи постојат различни фактори за нејзиното појавување. Така, на пример, со идиопатски синдром, прогнозата се смета за најповолна, за разлика од случајот со симптоматската форма на болеста.

Ова се должи на фактот дека идиопатски синдром на оваа болест поминува многу полесно: детето не е толку далеку зад развојот, силата и фреквенцијата на нападите е помала. Како по правило, болеста кај овие деца се трансформира во други видови на епилепсија. Подоцна околу 45% од овие деца не се разликуваат од нивните врсници.

Во други ситуации третманот е многу потешко, и нејзиниот резултат не е толку ефикасен. Ако децата со симптоматска форма на болеста имаат нетолеранција на лекови, тогаш третманот е комплициран. Помалку од 60% од овие деца стигнуваат до фаза на ремисија. Според статистичките податоци, само 40% од пациентите целосно или речиси целосно можат да се излечат со помош на лекови.

70% од сите бебиња со Вест синдром потоа имаат некоја форма на епилепсија. Во некои случаи, синдромот се претвора во болест Lennox-Gastaut.

За жал, 95% од сите пациенти со Вест синдром се ментално или физички ретардирано, без оглед на исходот од третманот. Ова може да се објасни со фактот што спазмите често неповратно кршат одредени делови од мозокот.

Поволни прогнози:

1. Ефективноста на терапијата.
2. Појавата на болеста е постара од 4 месеци.
3. Идиопатска или криптогена етиологија.
4. Отсуство на асиметрични патологии на ЕЕГ.
5. Отсуство на атипичен спазам.

Според податоците од истражувањето, 7% од бебињата со Вест синдром не можат да преживеат до возраст од 5 години. Смртта се јавува поради болест или поради несакани ефекти за време на третманот. 1/5 од децата умираат во текот на првата година, бидејќи конгениталните нарушувања на мозокот со живот не се компатибилни.