Синдром на Бадда Киари: Причини, симптоми, третман

Синдромот на Badda Chiari е многу ретка болест која е гестиурогена. Нејзината главна опасност лежи во фактот дека во првите фази од развојот на болеста нејзините симптоми може да се мешаат со други болести. Затоа, целокупната слика на болеста се развива по долго време. Budd Chiari болест која се карактеризира со значително зголемување во црниот дроб, крвта одлив од црниот дроб повреда, болки во стомакот и Кластерот А голема количина на течност во абдоминалната празнина.

Зошто е синдром на Badd Chiari?

Постојат многу причини зошто се појавува оваа страшна болест:

1. Бениген или канцероген тумор во надбубрежната жлезда;
2. Механички причини (главно вродени): хепатална стеноза вена, или опструкција на вена кава инфериор неперфориран, адренална хипоплазија вени, итн;.
3. Карцином на хепатоцелуларна и бубрежна клетка;
4. Инфекции - амебијаза, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и многу други;
5. Коагулопатија (антифосфолипиден синдром, како и недостаток на протеини S, C и антитромбин II);
6. Тромбоцитоза, полицитемија, хематолошки нарушувања се сериозни прекршувања на коагулација.

Симптоматологија

За да се дијагностицира "синдром на Бад Кијари", лекарот треба за да ја видите опструкцијата на 2 или повеќе вени. Само во овој случај симптомите на болеста стануваат видливи. Црниот дроб почнува да се зголемува до тој степен што постои истегнување на црниот дроб капсула. Овој симптом на синдромот е многу болен. Зголемувањето особено влијае на опасниот дел од црниот дроб.

Во зависност од степенот на стагнација на крв во хепаталната вена, може да биде нарушена и функцијата на црниот дроб. Последица на ова е хипоксија или кислородно гладување. Со текот на времето, ова доведува до некроза на црниот дроб. Кога синдром на Бад Киари започнува да тече во хронична фаза, екстрацелуларниот матрикс се протега значително. Овој симптом на болеста доведува до делумно уништување на црниот дроб.

Синдром на Budd Chiari се развива во позадина на проблеми со коагулабилноста на крвта. Така постојат такви знаци:

• асцит;
• жолтица;
• зголемена слезина;
• проширување на црниот дроб.

Болеста на Buddah Chiari има неколку клинички форми:

1. Субакутна и акутна форма се карактеризира со асцит, брзо зголемување на болката во стомакот, зголемување на црниот дроб, надуеност, жолтица и појава на бубрежна инсуфициенција;
2. Најчест синдром во хронична форма. Така, жолтицата може да отсуствува, и тука асците само напредува. Повеќе од 50% од пациентите кои ја имаат оваа болест страдаат од бубрежна инсуфициенција;
3. Најлестата форма е најчеста синдром Бад Киари. Со неа, сите клинички симптоми на болеста растат многу брзо.

Како се дијагностицира синдромот на Badda Chiari?

За да се потврди болеста на Буд Киари тоа е можно само со евалуирање на резултатите од лабораториските тестови и методите за визуелно испитување. Меѓу нив:

• Комплетна крвна слика, во која ќе се забележи зголемување на ESR и леукоцитоза.
• Коагулограм. Пациенти со синдром Badd Chiari ќе имаат продолжено време на предозирање, кое нормално одговара на 15-20 секунди.
• Биохемија на крв. За да се утврдат резултатите од оваа анализа, присуството на синдромот може да биде во многу погледи. Содржината на билирубин може да се зголеми, активноста на алкална фосфатаза, АЛАТ и AsAT ќе биде значително зголемена.
• Синдром на Бадда Киари утврди со помош. Хепатоманометрија и спленометрија. Како резултат на студијата, намален оккуларен притисок директно во вените на црниот дроб ќе се открие, и притисокот на порталот ќе се зголеми.
• Ако постои сомневање за Киариевата болест, ќе мора да подлежат на рентгенографија на абдоминалната празнина. Овој метод овозможува да се утврди присуството на асцит, карцином и хепатоспленомегалија. Веднаш лекарот ќе открие калцификација ако постои портална вена тромбоза. До 8% од пациентите со синдром Будда Киари имаат и езофагијални варикси.
• Ултразвукот е уште еден инструментален метод, која се изведува со овој синдром. Со тоа, можете да видите тромби во вените и бројни знаци на оштетување на црниот дроб на време.
• КТ. Томографијата се изведува само со спротивставени. Синдром на Бад Киари се одредува ако контрастниот материјал се распределува нерамномерно. Каудалниот лобус на црниот дроб ќе има многу висока концентрација. Периферните одделенија ќе бидат лишени од протокот на крв. Речиси 50% од сите пациенти со оваа болест ќе бидат дијагностицирани со тромбоза.
• МРИ е уште еден метод за дијагностицирање на пациентите со синдром на Бад Киари. Чувствителноста на оваа студија е 90%. За време на испитувањето, можете да видите области на атрофија, некроза, масна дегенерација, како и области на нарушување на црниот дроб перфузија.
• Доплер ултрасонографија Исто така се користи за дијагностицирање на Бад Киари синдром. Како резултат на тоа, специјалист визуелизира присуство на тромби во хепаталните и шупливите вени. Болеста исто така ќе ги детектира нарушувањата на протокот на крв во васкуларната мрежа.
• Скенирање на радионуклиди Исто така, спроведена кај пациенти со сомнителен синдром, Буд Киари. Бидејќи методот е базиран на употреба на колоиден сулфур, концентрацијата на овој изотоп во каудатниот лобус на црниот дроб е забележана кај пациенти, како и во случајот на КТ.
• Венографијата е од голема важност за дијагноза на оваа болест. Паралелно со испитувањето за време на постапката, можно е да се спроведат терапевтски дејства: маневрирање, тромболиза, итн.
• Биопсија на црниот дроб - истражување, што е задолжително пред трансплантација на црн дроб, како и за дијагностицирање на синдром на Бад Киари. Така, можно е да се утврди присуство на фиброза и видливо оштетување на црниот дроб.

Во секој случај, докторот одлучува кои дијагностички методи ќе се применуваат. Тоа зависи од здравствената состојба и од општата состојба на телото на пациентот.

Како се третира третманот со Бадда Киари?

Синдром Бад Киари се третира исклучиво во болницата. Постојат хируршки, постојат лекови кои помагаат во справувањето со болеста.

Терапијата со лекови доведува до слаб и краткотраен ефект. Ако третманот на Бад Киари синдром е исклучиво лекуван, потоа по 2 години само 80% од пациентите остануваат живи. При одржување на состојбата на пациентот се применуваат:

• Тромболитички препарати - Стрептаз (инјектиран преку катетер), Урокиназа (администриран интравенски), Актилис (исто така интравенозно).
• Антикоагуланси - "Фрагмин", "Цлексан".
• Диуретици во долготрајна употреба - "Верошпилакон", "Фуросемид". Во исто време, треба да се ограничи употребата на вода и соли.

Во зависност од причината за синдромот Будда Киари, лекарот може да препише еден или друг вид на хируршка процедура:

1. Ангиопластика. Веднаш по дилатација на балон, стентот се поставува низ кожата. Оваа операција се изведува ако постои инфекција на луменот на шуплива вена.
2. Шантинг. Целта на оваа хируршка интервенција е да се намали притисокот во синусоидните простори на црниот дроб. Ако има тромби во крвните садови на црниот дроб, на пациентот се поставува специјален шант.
3. Друга опција за борба против болеста е трансплантацијата на црниот дроб. Ако синдром на Бад Киари е акутен, тогаш ова е хируршка интервенција. Пациентите потоа можат да живеат повеќе од 4 години. Ако оваа болест предизвикала карцином, тогаш ваквите пациенти исто така имаат трансплантација.

Што прогноза?

Акутниот синдром на Budd Chiari најчесто доведува до смрт. Ако болеста трае подолго време, очекуваниот животен век на пациентот не е подолг од 2-3 години. Прогнозата за обновување во голема мера зависи од тоа дали проблематичните области може да се отстранат со хируршка интервенција.