Што се нарекува синдромот на Арнолд Киари?

Човечкото тело е еден од најкомплексните аранжмани. И покрај огромната издржливост, човечкото тело останува ранливо за многу нешта. Првите аномалии во развојот и структурата на телото можат да се појават веќе во периодот на формирање на ембриони. Тоа се аномалии за време на ембриогенезата кои се најопасни, бидејќи во овој период се формираат сите телесни системи.

Патологијата на Арнолд Киари е едно од можните отстапувања што може да се случи кога телото е формирано во такви рани фази.

Што е синдромот на Арнолд Киари?

Аномалија на Арнолд Киари е именувана во чест на двајца патолози: Австрискиот Ханс Киари и германскиот Јулиј Арнолд. Ханс Кјари опиша неколку случаи на абнормален развој на мозочното стебло и малиот мозок, кои датираат од 1891 година. Јулиј Арнолд составувал анатомски опис на потеклото на телото на малиот мозок во големиот окципитален отвор.

Аномалијата на Арнолд Киари е нарушување во развојот и неточна локација на малиот мозок и мозочното стебло. Во нормален развој, "оккусната линија" на поделбата помеѓу мозокот на главата и `рбетниот мозок се смета за голем окципитален отвор. Условната природа на таквата поделба се објаснува со фактот дека транзиција на мозокот во грбната се случува без пауза и нема јасно дефинирана граница. Во случај кога продолжетокот на медулата, церебелумот и мостот паѓаат под оваа условна граница, се верува дека е присутна патологијата на Арнолд Киари.

Анатомски погрешната поставеност на овие органи може да доведе до компресија на `рбетниот мозок во вратот, што сериозно го попречува циркулацијата на цереброспиналната течност и води кон нејзината акумулација.

Класификација на патологијата

Вкупно постои четири видови на оваа патологија:

1. Chiari аномалија од тип I. Изразено во намалувањето на церебеларните крајници под нивото на окципиталниот отвор. Оваа болест не може да се појави до адолесценцијата. Понекогаш заедно со патологија развива gidromieliya, односно акумулација на течност во `рбетниот мозок, за да биде точно - во нејзиниот централен канал.
2. Chiari аномалија од тип II. Се открива речиси веднаш по раѓањето. Во прилог на крајниците, голем церебрален отвор го напушта малиот мозок, 4 комори и подлогата на медулата. Како по правило, вториот тип на патологија се манифестира со вродена хернија на `рбетниот мозок. Поради ова, хидроемијата е многу почеста отколку во првиот случај.
3. Chiari аномалија од тип III. Се разликува од тип II по тоа што спуштените органи се наоѓаат во менингоцелата на вратот и задниот дел.
4. Аномалија на типот Киари IV. Со своето присуство, малиот мозок е недоволно развиен и не се движи во каудален правец. Некои експерти го припишуваат овој тип на патологија на синдромот на Денди-Вокер.

Етиологија на синдромот на Арнолд Киари

Лекарите не можат да ги утврдат причините за развојот на патологијата на Киари. Се верува дека појавата на аномалија се јавува поради неколку фактори.

Причини за болеста се делат на вродени и стекнати. Потеклото на конгениталната аномалија на Chiari се смета за:

• Прифаќање на лекови кои негативно влијаат врз развојот на фетусот;
• Надворешна изложеност на штетни материи (токсини кои влегуваат во телото во високи концентрации);
• Заразни болести, кои ги носи жена за време на бременоста;
• Земање дрога, алкохол;
• Пушење за време на бременоста, вклучувајќи и пасивни.

Стекнатите коренски причини за болеста вклучуваат продолжено неуспешно раѓање, преголема големина на фетусот, медицински грешки за време на породувањето и траума на главата во текот на животот на една личност.

Симптоми на болеста

Симптоматичното заболување на Арнолд Киари може да напредува неколку години. Ова е многу опасно, бидејќи постои можност за нарушување на функционирањето на горните делови на мозокот.

Манифестацијата на симптоми и нивната сериозност зависи од типот на болеста и колку лошо влијаел мозокот. Почесто пациенти со слична патологија адресирајте ги следните жалби:

• Појава на бучава, потпевнувам или свиреж кога ја вртевте главата и во мирување, кои со текот на времето стануваат погласни;
• Со физички напор, главата почнува да боли;
• Извртување на очното јаболко;
• Зголемен интракранијален притисок;
• Главоболка после спиење;
• Вртоглавица;
• Дезориентација и несмасност;
• Треперење на рацете и нозете во присуство на тешка болест;
• Влошување на видот, изгледот на маглата пред очите;
• Слабост во мускулите и нивната вкочанетост;
• Губење на чувствителност на половина од телото или лицето;
• Губење на свеста со ненадејни движења на главата, особено при вртење;
• Намалена сензитивност на екстремитетите.

Сите симптоми обично се влошуваат кога главата се врти и остри движења. Компликациите од болеста вклучуваат:

• Слепило;
• Целосна или делумна парализа;
• Хидроцефалус;
• Сирингомиелија;
• Спинален или церебрален инфаркт;
• Уринарна инконтиненција;
• Апнеа до смртоносен исход.

Дијагностика

За време на развојот на ембрионот, можно е да се детектира развојот на синдромот на Арнолд Киари во неговиот за време на испитувањето на ултразвукот, дизајниран за откривање на абнормалности во развојот на фетусот. Овој метод на дијагноза не дава целосна гаранција за откривање на синдромот, па затоа, ако постои сомневање за присуство на патологија, дијагнозата се пропишува по раѓање. На пример, се додека бебето не го затвори фонтанелот, има смисла да се спроведе ултразвук на мозокот.

Идентификување на аномалијата на Арнолд Киари Неколку фактори го комплицираат тоа:

• За појава на сомневање за Киариевата болест во зрелоста, веднаш се потребни повеќе симптоми;
• Кога невролошко испитување открива само висок притисок во черепот;
• Х-зракот на главата овозможува да се открие само присуството на абнормалности во структурата на черепот;
• Во некои случаи, болеста не се манифестира.

Единствениот сигурен метод на дијагностицирање останува магнетна резонанца. Нејзиното однесување е комплицирано од потребата за неподвижност на пациентот за некое време. За да се спроведе томографско скенирање на детето, често треба да се потопува во спиење предизвикан од лекови.

Третман на синдромот на Арнолд Киари

Од голема важност е типот на Chiari синдромот: ако аномалијата тип I речиси и не се манифестира, тогаш тип III синдромот на Arnold Chiari често води до смрт на пациентот.

Методи и режими на третман зависи од симптомите на болеста:

• Во случај болеста да не се манифестира на некој начин и да биде откриена случајно (што обично се случува со длабок медицински преглед), третманот воопшто не е пропишан. На пациентот му се стави на сметка и бара навремено помине инспекција од страна на специјалисти на самото место на прогресија на аномалии;
• Со мали хидроцефалус манифестација на хипертензија и пропишува диуретици, нестероидни анти-инфламаторни лекови и релаксанти потекло во присуство на површина мускулни спазми вратот. Во случај таквата шема на третман да има позитивен ефект, земањето на лекови застанува за некое време. Ако болеста продолжува да напредува и постои слабост во мускулите, губење на свеста, оштетување на видот или други симптоми, тогаш извршете хируршка процедура.

За време на операцијата, отстранувајте дел од забива коска и некои од крајниците на малиот мозок, кој потона во големиот окципитален отвор. Да се ​​намали степенот на хидромија Извршувањето се врши: Инсталираната цевка пренесува вишок цереброспинална течност во абдоминалната или торакалната празнина. Навремената хируршка интервенција значително ги зголемува шансите за преживување на пациентот.

Превенција на патологија

Поради недостаток на доволно информации за етиологијата на болеста, невозможно е да се пропишат какви било превентивни мерки. Сето тоа може да се направи за да се спречи развојот на феталниот синдром е внимателно го следи здравјето на мајката. За ова се препорачува:

• Престанете да пиете алкохол, тутун и дрога;
• Внимавајте да направите балансирана исхрана и да ја исклучите од него пржена, солена и слатка храна, брза храна, сода;
• Прифаќањето на било какви лекови, биолошки активни адитиви и витамински комплекси треба да се врши само под надзор на лекар;
• Елиминирање на стресот и неосновани емоции;
• Зголемете го времето поминато на свеж воздух;
• Редовно вршат специјални физички вежби за бремени жени.