Што е тоа - бас болест: синдроми и третман на Шарковата болест

Амиотрофична латерална склероза (болест на Лу Гериг, моторни неврони болест мотор, АЛС) - прилично ретка болест на нервниот систем, кога едно лице се развива атрофија и слабост во мускулите, напредува во иднина и да доведе до смрт.

Синдромот на АЛС

За да се разгледа што клинички синдроми се јавуваат кај Шарковата болест, неопходно е да се знае што е периферни и централни мотоневрони.

Централниот моторен неврон се наоѓа во кората на церебралните хемисфери. Во случај кога тоа е под влијание АЛС, се чини пареза (мускулна слабост), заедно со зголемување на мускулната тон, рефлекси се зголемија, што кога се гледа провери хируршки чекан, се манифестира клинички симптоми (неспецифични реакции екстремитети било иритација, на пример, виткање 2- прст со испрекинато стимулирање на надворешниот раб на ногата, итн.).

Периферни мотонеурон наоѓа во мозочното стебло и на различни нивоа на `рбетниот мозок (сакрална-лумбална, торакални, грлото на матката), односно подолу централниот. Кога ќе се појави дегенерација на моторните неврони мускулна слабост, исто така, но тоа е придружено со намалување на тонусот на мускулите, намалување на рефлекси, мускулна атрофија и развојот на недостаток на патолошки симптоми, кои се инервирани од податоците на моторните неврони.

Централниот моторен неврон го сигнализира периферниот, а еден - мускулот, кој како одговор предизвикува контракција. Со Шарковата болест во една од фазите блокиран пренос на сигнал.

Со амиотрофична латерална склероза, и периферниот и централниот мотонерон може да бидат погодени, на различни нивоа и во различни комбинации. Токму тоа ги одредува симптомите кои пациентот ги изразува.

Постојат такви форми на АЛС-болест:

• цервитоторакална;
• лумбосакрален;
• високо: за време на патологијата на централниот мотонерон;
• bulbar: за време на патологијата на периферниот мотонерон во мозочното стебло на главата.

Овие форми на латерална склероза се базираат на утврдување на главните причини за лезијата на еден од невроните во почетната фаза на болеста. Како прогресија на амиотрофичната латерална склероза, симптомите го губат своето значење, бидејќи сите нови мотоневрони на различни нивоа. Но оваа поделба игра улога во одредувањето на дијагнозата и прогнозата на животот на пациентот.

Чести синдроми кои се карактеристични за било кој тип на амиотрофична латерална склероза се:

• отсуство на чувствителни нарушувања;
• исклучиво моторни нарушувања;
• присуство на болни и повторливи напади во погодените делови на телото, кои се нарекуваат krampi;
• прогресија на болеста со одземање на нови мускулни групи до апсолутна неподвижност;
• отсуство на нарушувања на органите на дефекацијата и мокрењето.

Lumbosacral АЛС

Со овој тип на болест постои две варијанти на развојот на настаните.

Првата опција. Латерална склероза започнува само со уништување на периферниот моторен неврон, која се наоѓа во предниот дел на `рбетниот лумбосакралниот кабел. Во овој случај, пациентот има слабост во мускулите на една нога, а потоа таа се појавува во втората, постепено се развива атрофија (слабеење надолу, таму е "намалување"), намален тонус на мускулите на нозете и тетивните рефлекси (Ахил, колено).

Во исто време, фасцикулациите се случуваат во нозете - принудно деактивирање на мускулите со кратка амплитуда. По патолошкиот процес, влегуваат мускулите на рацете, во кои се формираат и атрофија и рефлексите се намалуваат. Процесот продолжува - влегува булбарна група мотоневрони, што доведува до развој на такви симптоми нејасност на говорот, прекршување на голтањето, чистење на јазикот, назална сенка на гласот. Има проблеми со џвакање, долната вилица почнува да се обесува, а појавата на потемнувањата се јавува за време на оброците.

Втората опција. На почетокот на латералната склероза, се откриваат симптоми на истовремено оштетување на периферните и централните мотоневрони кои обезбедуваат движење во нозете. И слабоста на нозете е комбинирана со мускулни атрофии, зголемен тон и рефлекси. Стоп синдромите на Гордон, Бабински, Жуковски, Шефер итн се манифестираат. По истите промени се случуваат во рацете. Тогаш се поврзани моторните неврони на мозокот на главата. Постојат грчеви на јазикот, прекршување на голтање, говор, џвакање.

Цервико-торакална АЛС

Исто така се манифестира на неколку начини.

Првата опција. Поразот на само периферниот мотонерон - се манифестира со намалување на тонот во едната рака, фасцикулација, атрофија и пареза. Неколку месеци подоцна, овие исти синдроми се појавуваат во втората четка. Четки се обликувани како шепа на мајмун. Заедно со ова во долните екстремитети се утврдуваат знаците за застанување на патологии без атрофија, зголемени рефлекси. Со текот на времето, силата на мускулите се влошува и во нозете, процесот ја поврзува булбарната група на мозокот на главата. И во овој случај додадени фасцикулации и парези на јазикот, се додаваат проблеми со голтањето, нејаснотија на говорот.

Втората опција. Симултано заболување на периферните и централните мононеурони. Четки се присутни зголемена рефлекси и атрофија со патолошки симптоми во нозете - намалување на силата, зголемување на рефлекси патолошки синдроми запре, без атрофија. Тогаш bulbar дел е засегната.

Bulbar ALS

Во оваа форма на амиотрофична латерална склероза со првите знаци на периферните мотонеурон патологија во мозочното стебло се гуши во текот на ингестијата, нарушувања на артикулацијата, фасцикулации и атрофија на јазикот, назална глас. Движењата на јазикот се комплицирани.

Како што напредува болеста, пареза со зголемени рефлекси, атрофични промени, патолошки симптоми на застој и зголемен тон. Истите промени се појавуваат низ времето и во нозете.

Висок АЛС

Ова е форма на Шарковата болест, кога поминува со примарна инфекција на централниот мотонерон. Во тоа време, сите мускули на екстремитетите и багажникот се појавуваат со патолошки симптоми и зголемен мускулен тонус.

Со висока форма на амиотрофична латерална склероза, покрај моторните нарушувања, се манифестираат и ментални нарушувања: IQ се намалува, размислувањето и меморијата се вознемирени. Во некои случаи, таквите прекршувања се јавуваат пред почетокот на деменцијата, но ова се јавува кај 3% од сите случаи на АЛС.

Принципи на дијагноза

За да се утврди дијагнозата на амиотрофичната латерална склероза, комбинација на симптоми:

• знаци на инфекција на периферниот неврон, кои се потврдуваат со методите на електрофизиолошки испитувања (електромиографија);
• симптоми на централна мотоневронска инфекција (зголемен мускулен тонус, зголемени рефлекси на тетивите, патолошки симптоми на нозете и зглобовите);
• постојана прогресија на болеста со вклучување на нови мускулни низи;
• патоморфолошки преглед (биопсија).

Голема улога се доделува на исклучување на други болести, кои се манифестираат со симптоми слични на амиотрофичната латерална склероза.

Ако постои сомневање за Шарковата болест по темелно невролошки преглед, анамнеза и поплаки пациентот е назначен:

• МНР;
• EMG;
• генетска молекуларна анализа;
• анализа на цереброспиналната течност (цереброспинална течност);
• лабораториски студии (содржина на креатинин, определување на количината на ASAT, ALT, CKF).

Третман на АЛС

За жал, болеста на Шарко е неизлечива. Тоа е, денес се уште нема начин да се забави (или запре) прогресијата на болеста за долго време.

До денес е развиен само еден лек, кој сигурно го продолжува животот на пациенти со амиотрофична латерална склероза. Ова е дрога што го спречува ослободувањето на глутамат - Рилузол. Мора да се зема континуирано за 100 mg дневно. Но, Рилузол го зголемува приближно очекуваниот животен век за само три месеци. Како по правило, тоа е пропишано за пациенти кои имаат болест помала од 5 години, со независно дишење. За време на администрацијата, треба да се разгледа негативен настан во форма на хепатитис индуциран од лекови. Бидејќи луѓето кои го користат Riluzol, се бара да извршат испитување на црниот дроб на секои три месеци.

Сите пациенти кои страдаат од Шарковата болест се пропишани симптоматски третман. Нејзината главна задача е да се минимизира потребата од ненадејна грижа, да се подобри квалитетот на животот, да се ублажи страдањето.

Симптоматска терапија е неопходно за такви прекршувања:

• да го зголеми метаболизмот на мускулите - левокарницин, карнитин (Елкар), берлиција (липоична киселина, Еспа-Липон);
• во саливација - амитриптилин таблети, атропин instilled во устата, употреба на преносни вшмукување, механичко чистење на усната шуплина, зрачењето на плунковни жлезди, инјекции на ботулински токсин да плунковни жлезди;
• во грмушките и фасцикулациите - Sirdalud (Тизанидин), Баклофен (Liorasal), Карбамазепин (Финлепсин);
• да ги зголемат метаболните процеси во невроните - витамини Б (Kombilipen, Milgamma, итн.);
• со депресија - Амитриптилин, Сертралин (Золофт), Флуоксетин (Прозак).

Повеќето од симптомите во АЛС бараат не-лековити начини на изложеност.

Ако се појави пациент тешкотии при голтање на храната, тогаш треба да се префрлите на храна со земјата и земјата храна, користете полу-течни житарици, пире од компири, soufflé. По секој оброк, треба да ја дезинфицирате устата.

Кога оброк е толку комплицирано, пациентот е принуден да се џвака на дел од храната што повеќе од еден час, ако на денот не можат да пијат повеќе од еден литар течност или прогресивно слабеење на повеќе од 3% месечно, тогаш треба да се размислува за извршување на ендоскопска перкутана операција гастростомска по јадење поминува во телото со помош на цевка, која се инјектира во абдоминалниот регион.

Кога пациентот не се согласува со оваа операција, а јадењето е сосема невозможно, вклучете ја моќта на сондата (во стомакот низ устата се воспостави сонда каде се истура храната). Можете да го користите ректалниот (преку ректумот) или парентералниот (интравенозен) внес на храна. Овие методи им овозможуваат на пациентите да не умираат од глад.

За да се спречи венска тромбоза, пациентот мора да користи еластични завои. Со развојот на инфективни компликации, антибиотиците се пропишани.

Делумните моторни симптоми може да се корегираат со помош на специјални ортопедски помагала. За да се одржи пешачењето се користат бебешки пешаци, стапови за одење, ортопедски чевли, како и преку време и колички. Кога главата виси надолу, се користат тврди или полукруги држачи за глава. Во доцните фази на болеста, на пациентот му е потребен функционален кревет.

Се смета за еден од најтешките симптоми со амиотрофична латерална склероза дишење нарушување. Ако износот на кислород во крвта индикатори сведена на критични и е изречена респираторна инсуфициенција, во овој случај илустрира примената на периодични неинвазивна вентилација. Тие може да се користат од страна на пациентите и дома, но поради високата цена, тие се недостапни.

Кога потребата за интервенција во респираторниот процес е повеќе од 18 часа на ден, пациентот е назначен за вештачка вентилација и трахеостомија. Времето кога пациентот почнува да има потреба од трахеостомија е критично, бидејќи зборува за приближувањето на смртта. Од аспект на медицинската етика, прашањето за пренесување на пациентот на трахеостома е прилично комплицирано. Од оваа постапка заштедува живот за одредено време, но исто така ја продолжува болката, бидејќи пациентите со Шарковата болест веќе подолго време се во умот.

Шарковата болест е тешка невролошка состојба, која денес не остава речиси никакви шанси за пациентите. Многу е важно да се утврди дијагнозата правилно. Не постои ефикасен третман за оваа болест. Целиот комплекс на мерки, и социјални и медицински, извршени во случај на АЛС, се обврзани да бидат насочени кон организирање на максимално полниот живот на пациентот.