Што е синдром на Лиела: Причини за развој, симптоми и третман

Во современиот свет, постојат многу различни синдроми и болести кои можат да го направат животот многу тежок за секој жител на планетата. Причините за развојот на овие патологии се исто така различни: генетски нарушувања, лоша екологија и така натаму. Сепак, постои група на болести кои се случуваат неочекувано и одеднаш. Иако ваквите болести постоеле многу векови, само сега специјалистите можат да ги дијагностицираат. Оваа категорија вклучува Лиел-ов синдром.

Lyell-ов синдром: што е тоа, причините, симптомите

Lyell-ов синдром (токсична или акутна епидермална некроза) - оштетување на кожата (toxicermis) во исклучително тешка форма. Болеста е токсичен и алергиска етиологија, се карактеризира со акутен лезии на епител и мукозните мембрани да формира меур исполнет со течност. Покрај тоа, постои остра влошување во општата состојба на човекот.

Токсично оштетување на внатрешните органи, брзиот развој на дехидратација и прицврстување на инфекцијата често доведуваат до смрт. Дијагноза на епидермална некроза Тоа вклучува целосен и физички преглед на пациентот, континуирано следење на биохемиските и клинички анализи на урина и крв, како и коагулација на податоци.

синдром третман Лајел се состои во вршење итни мерки, и користење на техники на прочистување на екстракорпорална крв, администрацијата на преднизолон (при високи дози) инфузиона терапија, корекција на балансот на вода-сол и други.

Причини за Lyell-ов синдром

Причините за развој на Lyell-ов синдром може да бидат различни. Најпознати од нив се следниве:

Најчеста причина за појава на Lyell-ов синдром е специфична реакција на организмот на било кој лек. Покрај тоа, стимулот може да стане не само на самата дрога, или подобро кажано, индивидуална нетолеранција на нејзините компоненти, но, исто така, несоодветна администрација на лекот, неговото дозирање не е точно, лекот истечен рок на траење и други.

Најчесто, алергиска реакција се јавува кога употребувате сулфонамид од група антибактериски лекови. Покрај тоа, постојат неколку други фармаколошки агенси кои можат да бидат припишува на потенцијални алергени:

• Лекови против туберкулоза, воспаление, напади;
• тетрациклин;
• пеницилин;
• еритромицин.

Индивидуалните болничари се ослободувачи на болка, бидејќи луѓето често ги користат, без да размислат за компатибилност на лекот со индивидуалните карактеристики на телото и здравствената состојба. И само неколку луѓе обрнуваат внимание на дозата. Со зголемена чувствителност, алергиска реакција може да се случи дури и со вообичаеното внесување на витамини од разни видови.

Околу 25-30% од случаите се јавуваат развој на Lyell-ов синдром идиопатски начин, тоа е, без никакви надворешни причини. Симптомите се јавуваат сами, без оглед на негативното влијание на околината. Ваквите случаи на развој на болеста се најтешки, бидејќи првичната причина за реакцијата не може да се отстрани, потребни се дополнителни студии за да се утврдат причините за ваквите реакции.

Друга прилично честа причина за болеста е инфективните лезии. Покрај вообичаената воспалителна реакција на инфекцијата, телото може да одговори со алергија. Во овие случаи, добро познат стафилокок често е провокатор. Овој малициозен микроорганизам придонесува за брзото ширење на болеста преку крвотокот, така што лезиите се случуваат речиси истовремено во множина.

И најредок случај на развој на Lyell-ов синдром е комбиниран. Тој комбинира неколку причини одеднаш, односно може да се состои од заразна болест, општо слабеење на телото и неправилно избрани лекови и лекови за нејзината терапија.

Ова е главната причина за развојот на Lyell-ов синдром. Проблемот е брзо и точно да се идентификуваат вистинските стимулуси и да се одреди соодветниот курс на лекување. Лекарот треба да спроведе темелно испитување на пациентот и само по тоа да утврди дијагноза.

Апсолутно сите случаи на инфекција од таква болест се карактеризира со делумна или целосна дехидрација, кој се манифестира со намалена активност, влошување на изгледот и состојбата на кожата, како и раздразливост и депресија. Дехидратацијата е последица на негативните ефекти на лековите кои земаат протеин, кој ја храни кожата и целото тело како целина. Тоа е епител кој најмногу страда од Lyell-ов синдром.

Дури и ако причината на болеста не е реакција на одредени компоненти на лекови, најверојатно, да се паднати лошо одредени контраиндикации за употреба на кој било лек.

Лиел-ов синдром: симптоми на болеста

Симптомите на болеста се изразуваат сосема карактеристично. Покрај тоа, клучот и првите знаци на синдромот се манифестираат во личноста многу брзо, дури и, може да се каже, брзо. Понекогаш првите манифестации на болеста не се повеќе од два или три часа, понекогаш периодот на инкубација трае околу една недела и само во ретки случаи - повеќе од 7 дена.

Стапката на развој на патологија и, според тоа, на првите знаци примарно под влијание на фактори како што се на индивидуалните карактеристики на организмот, неговата општа состојба и степенот на предиспозиција за алергиски реакции. Последната точка е речиси целосно утврдена со наследство.

Карактеристики на текот на болеста

Лиел-ов синдром може да се нарече болест на младите, затоа што младите и децата кои најмногу страдаат од оваа болест. Помладите пациенти, толку побрзо текот на болеста. Опасноста од оваа болест лежи во фактот дека во скоро 2-3 дена синдромот може да се развие до последниот комплициран стадиум и да доведе до фатален исход.

За време на егзацербацијата на болеста, внимание треба да се посвети на температурата на пациентот. Често достигне екстремно високи стапки од 39-40 степени и дури може да биде и повисока. Во следната фаза од развојот на болеста, се забележува дерматитис, што се манифестира со осип на телото. Не знам како осип е едноставно невозможно: тоа е повеќе црвени коцки поставени низ телото, како и рацете и нозете на пациентот. Често погодените места се издува.

А карактеристика на овие лезии е дека тие можат да се менуваат во форма и големина (значително се зголеми), како и да се обединат во колонии, создавајќи големи области на оштетениот епител. Кожните лезии може да зафаќаат 50% или повеќе од целата кожа. Ако го пропуштите овој момент и не им помагате на луѓето, чиревите наскоро ќе се претворат во меурчиња со различни големини. Од овие пликови течности тече, и епителиумот во многу погодени области парчиња на парчиња.

Особено, болеста влијае на кожата, која се наоѓа во близина на која било мукозна, на пример, устата. Поле во близина на усните често крвари, станува болно и многу чувствително. Во иднина, сите оштетени области се трансформираат во рани и се прекриени со кора.

Покрај тоа, прогресивна болест да има негативно влијание врз респираторниот државата (бронхиите, ларинксот), дигестивниот систем (хранопроводот, желудникот, итн), и, исто така, се деформира на мочниот меур. Очите се, исто така, склони кон воспалителни процеси со различна сложеност. Како што болеста напредува, состојбата на пациентот брзо се влошува. Буквално за една недела на акутен тек, врвот на болеста е постигнат и соодветните последици се случуваат. Пациентот го губи чувството за реалност, неговата мачени страшна главоболка, постојано се спие, може да се појави халуцинации, температурата на телото се одржува на исто ниво, пациентот се чувствува дефицит на вода во телото.

Лабораториски крвни тестови покажуваат значително намалување на нејзината флуидност и присуството на голем број бели крвни клетки. Вториот е потврда на фактот дека воспалителниот процес активно се развива во човечкото тело, кое телото се обидува да се бори со сета своја моќ. Но, за жал, во оваа фаза, лицето повеќе не може да се справи со болеста самостојно.

Итна помош за пациентот треба да се примени веќе во почетната фаза на развојот на синдромот. Ако времето се изгуби и патологијата напредува понатаму, веројатно е дека третманот ќе биде многу радикален. Во отсуство на медицинска нега и во оваа фаза на болеста, симптомите ќе бидат колку што е агресивни.

Меѓу таквите симптоми се следниве:

• Некроза на ткивата на внатрешните органи (бели дробови, бубрези);
• воспаление на бубрежната карлица;
• воспаление на белите дробови;
• едем на белите дробови;
• развој на сериозни инфективни компликации.

Вториот има најмногу негативно влијание поради одбрана на пациентот се премногу лабава, што резултира со штетни бактерии можат да навлезат во крвотокот, каде што активно се размножуваат и се шири на сите системи и органи. Во оваа клиничка слика, најверојатно е смртоносен исход. Производите од витална активност на патогените бактерии се многу токсични и ако влезат во крвотокот, тие можат да предизвикаат шок состојба.

Втората и третата недела по почетокот на болеста се најкритични. Во текот на овој период се развиваат горенаведените компликации. Во тоа време на пациентот особено им се потребни интензивни медицински мерки и внимателна грижа.

До денес, кога третманот се врши од страна Lyell-ов синдром, на повеќето напредни техники со користење на најсовремени лекови, стапката на смртност се уште е доста висока и изнесува околу 1/3 од вкупниот број на случаи.

Веројатноста за смрт на пациент остро се зголемува во следниве околности:

• Несоодветен третман;
• подоцна дијагностицирање на болеста;
• смрт на повеќе од 50% од кожата.

Често дерматолозите се прашувате како точно лекот (или неговите компоненти) предизвика синдром на развојот Лајел. Ова е многу важно затоа што кога помагање на болни специјалист принудени да користат одредени лекови и доколку се примени на дрога, предизвикува алергиска реакција на пациентот, последиците би можеле да бидат кобни.

Синдромот на опасност од Lyell и причините за сериозноста

Инфективни компликации. Со болеста на Lyell-ов синдром, ова се случува многу често, бидејќи оштетувањето на мукозните мембрани на респираторниот тракт и губењето на епидермисот во големи области придонесуваат за лесно продирање на вируси и штетни бактерии во телото. Постои развој на пневмонија, пиодермија, која се изведува со молскавична брзина за ширење на инфекцијата низ сите системи и органи, сите придружени со формирање на сепса.

Губење на течност во големи количини заедно со протеини и електролити (соли) доведува до намалување на флуидноста во крвта и тешка дехидратација. Како резултат на тоа, нарушена е снабдувањето со крв на сите органи. Постои влошување на бубрезите, белите дробови и срцето. Зголемува респираторна и срцева слабост. Нарушената филтрација на бубрезите резултира со запирање на процесот на формирање на урина и екскреција на токсични супстанции.

Лезија на мукозните мембрани на гастроинтестиналниот тракт може да даде компликации во форма на масивно внатрешно крварење и влошување на апсорпцијата на храната.

Слепило. Таков проблем може да настане со сериозно оштетување на конјуктивата. По лекување, можни се негативни последици, изразени со продолжена фотофобија (фотофобија).

Прогнозата за оваа болест не е многу поволна. Смртноста се движи од 30 до 70%, најчесто старите и децата умираат. Причини за смрт - дехидратација, сепса, тромбоемболизам на пулмоналната артерија.

Третман на Lyell-ов синдром

Терапија за болести се врши со користење на следниве методи и лекови:

• На прво место, приемот на сите лекови пропишани пред почетокот на болеста е откажан.
• Со помош на лаксативи и диуретици, како и клизми, остатоците од претходно земени лекови се отстранети од телото колку што е можно.
• Се врши прочистување на крв (плазмафереза) од акумулираните токсини.
• Екстракорпорална хемосорбција. Овој метод на терапија се користи за прочистување на телото на штетни (токсични) супстанции.
• Терапија за рехидратација, нормализирање на балансот на водата и солта во телото.
• Глукортикостероиди се пропишани (хемиски аналози на хормоните на надбубрежните кортекс, кои помагаат да се намали алергиската реакција).
• Антибиотиците се користат профилактички за да се спречи инфекцијата.
• Хепатопротектори, чија акција е насочена кон подобрување на функцијата на црниот дроб.
• Антиагрегати и антикоагуланти (супстанции кои помагаат во намалување на коагулабилноста).
• Диуретиците се користат за подобрување на мокрењето и намалување на оптоварувањето на бубрезите.
• Исклучок или максимално ограничување на контакт на пациентот со иритант (супстанца што предизвикува алергиска реакција).

Lyell-ов синдром - многу сериозна болест и само-лекување е неприфатливо тука, особено за луѓето со алергии. На првите симптоми е неопходно итно да се обрати во клиниката, бидејќи тоа е токму тој случај кога одложувањето на смртта е слично. Навремено започна точниот третман овозможува да се постигне позитивна динамика.