Третман на зилбера синдром - едноставност и ефективност

Гилберт-ов синдром - бенигна генетско заболување на црниот дроб, која ја доби своето име од името на познатиот француски гастроентеролог кој прв дијагностицирани и сеопфатно го опиша болеста во 1901 година. Кај луѓето тоа е едноставно наречена наследни жолтица, бидејќи целосно име се состои од 12 медицински термини, и краток 3 - наследни пигмент стеатоза.

Гилбертовиот синдром е како што е

Оваа болест е заразна, безопасна и се карактеризира со повторувачки напади брзо застанете со специјална диета, почитување на здрав начин на живот и понекогаш фармаколошки третман.

Дистрибуција и пренос метод

Гилберт синдромот е наследен. Современите медицински технологии овозможуваат семејно планирање да има бебе, дури и пред забременувањето, да спроведе голем број генетски прегледи и да го процени степенот на ризик од таква патологија кај новороденото.

Додека оваа постапка е скапа, затоа треба да се обрати пред сè на оние родители кои веќе имаат дете со таков синдром. Исто така, се препорачува генетско советување за двојките што го планираат првото дете, во случаи кога таткото и мајката страдаат од Гилберт-овиот синдром. Бременоста кај жени со Гилберт синдром е поволна и не бара дополнителен третман.

Болеста ги погодува мажите повеќе од жените (во сооднос од 8-10 на 1). Таа е широко распространета во државите од Централна Азија, Средниот Исток, Индокина, а особено во Централна и Северна Африка, каде што речиси 40% од населението, во различен степен, страда од Гилберт-овиот синдром.

Модерното истражување го открило тоа дефектен ген на Гилберт-овиот синдром има речиси половина од човештвото, но болеста е можна само кога истовремено наследува таков дефект од двата родители. Во овој случај, тие не можат да се разболат, да бидат само превозници. Брачна двојка, каде што двајцата родители се болни, во повеќето случаи има здраво потомство.

Морфологија

Во 1993 година, со пробив во генетските и молекуларните студии, причината за болеста беше јасно утврдена. Гилберт синдромот се должи на мутација во вториот хромозом права.

Генот секвенца "Т-А-Т-А-А", од непознати причини, се изградени уште 2 дополнителни нуклеотиди Т и А - аденин и тимин, и ова го објаснува различност на формите, симптомите и текот на наследни жолтица. Впрочем, бројот на можни комбинации кои можат да бидат составени од 3 тимини и 4 аденини е огромен.

Овој многовариант генетскиот дефект ја спречува нормалната синтеза на UGT1A1- ензим во црниот дроб, кој е одговорен за трансформација на индиректниот (нерастворлив) билирубин во директна (растворлива форма) и неговото искористување.

Билирубин е последната фаза на распаѓањето на хемоглобинот, кој, пак, е последната фаза на животот на црвените крвни клетки - црвените крвни клетки. Во нормална состојба се произведува 300 mg билирубин дневно во црниот дроб, слезината, коскената срцевина и сврзното ткиво.

Влегувајќи во црниот дроб со крв, нерастворливата форма мора да се трансформира во растворлива форма со UGT1A1 и да влезе во цревата со жолчка. Во случај на неуспех во производството на овој катализатор, труење со "нетретиран" токсичен индиректен билирубин, која се акумулира во липиди на масно ткиво и мозочно ткиво. Овој механизам на акумулација на кафеаво-жолтеникави клетки на индиректниот билирубин ја објаснува главната симптоматологија на болеста.

Симптоми

Пред периодот на целосен пубертет, Гилберт-овиот синдром е во "состојба на спиење". Се манифестира по 20 години и не влијае врз очекуваниот животен век.

Болеста е подмолна, бидејќи во 30% случаи луѓето не обрнуваат внимание на нивните заболувања поради недостаток на изразени знаци на синдромот и не применуваат никаков третман. Со тоа, тие го забрзуваат развојот на придружни болести-придружници: гастродуоденит, хепатитис, холециститис, панкреатитис, холелитијаза и / или дискинезија на каналите-други болести на дигестивниот тракт. Една од најнепријатните комбинации е соседството = Gilbert-ов синдром + Krieger-Nayyar синдром.

Главниот симптом на Гилберт-ов синдром се смета за периодични, помалку постојан, пожолтување на кожата - Хепатална маска и белките на очите - иктерична белка, и појавата на жолто плакети на горниот очен капак - xanthelasma.

Овој "жолтилото" се активира и се појавува по: 1) САРС и ORZ- 2) прејадување, глад или нискокалорична diet- согласност 3) прекумерна libations alkogolya- 4) некои трауматски povrezhdeniy- 5) стрес, продолжена изложеност на студ, напорни вежби и дехидрација - 6) 7 menstruatsii-) час хормон (вклучувајќи анаболен) paratsetomolosoderzhaschih и други лекови.

Дополнителни симптоми:

• Спазматични болки на десната страна, металоиди и метален вкус во устата - гадење (пред повраќање), губење на апетит - метеоризам, запек, дијареја и промена на бојата на измет.
• Состојба на постојан замор и замор, вртоглавица-чувство на студ при нормална телесна температура-болки во мускулите-подпухнатост на долните екстремитети-тахикардија и вртоглавица-ноќни ладни потење и несоница.
• Напади на паника и безразумен страв- емоционална депресија - депресивни состојби - раздразливост до антисоцијални манифестации.

Дијагностика

Ако, за време на испитувањето и испрашувањето, докторот се сомневаше за присуство на Гилберт-ов синдром, тој ќе ги користи следниве студии за да ја потврди дијагнозата на болеста (колку што е потребно во редот на раст):

• Детален биохемиски и општ крвен тест.
• Анализи на урина и измет.
• Помошни тестови: 1) со постење, 2) со никотинска киселина, 3) со фенобарбитал.
• Идентификација на вирусни маркери на хепатитис Б, Ц и Д.
• Ултразвук на органите на гастроинтестиналниот тракт, КТ и МРИ на црниот дроб.
• Студии за тиреоидна жлезда.
• Биопсија на ткиво на црниот дроб, или алтернативна фибросканија или фибротест (фибромакс).
• Молекуларна анализа на крвни ензими и ДНК.

За точна дијагноза, може да се спроведат други студии за да се исклучат болести слични на Gilbert-ов синдром: опструкција на жолчните канали, хемолитична анемија, Холестаза, синдром Кригер-Најар, синдром Дабин-Џонсон, лажна жолтица.

Присутниот терапевт може да пропише консултации од невролог, гастроентеролог, вертебролог, специјалист за рехабилитација или инструктор за вежбање. Советите на терапевтот и заразни болести ќе бидат излишни.

Третман на Гилбертов синдром

Исхрана третман

Главниот начин да се спречат нападите на Гилберт синдром и брзо да се излезе од нив е строго придржување кон специјална терапевтска хепатална диета - Табела 5.

Во периодот помеѓу нападите, оваа диета може строго да се занемари, но да се придржува на принципите на здрава исхрана:

• Земете храна во мали фракции, во мали порции, најмалку 4-5 пати на ден.
• Не заборавајте за обична вода (1-2 литри).
• Користете производи со намалена содржина на јагленохидрати, давајќи им предност на протеините од растително и животинско потекло.
• Ограничете ја потрошувачкатаe било масна храна.
• Целосно елиминирање на употребата на газирани пијалаци од слатки и ниско-алкохолни пијалаци од индустриско производство.
• Примени прифатлива терапија со сок.
• Категорично забранети постот и нискокалорични диети.

За превентивни цели, дури и во периоди на постојана ремисија - продолжено отсуство на напади, се препорачува да се примени недели на "строго придржување" кон исхраната Табела 5, каде што првата недела на диетална исхрана е проследена со 3 недели на нормална исхрана.

Внимание! Строг веганство и вегетаријанство со Гилберт синдром е исклучен!

Лекови

Во моментов, лекарите дојдоа до тврдењето дека оваа болест не бара третман и постојана доза на фармаколошки лекови - Нападите минуваат сами со отстранување на фактори нивниот повик. Но, доколку е потребно, за лекување на Гилберт-овиот синдром, лекарот може да избере, да пропише режим и да пропише рецепт за лекови од следнава листа:

1. Лекови кои го намалуваат нивото на индиректниот билирубин (фенобарбитал) - луминален, варвар, корвалол, валокардин.
2. Хепатопротектори, заштитувајќи го црниот дроб - флумиценол, синклит, порталот, хепатофолк.
3. Пропулзиви кои ја стимулираат перисталсата - церкула, домапидол, перинорм, ганатон.
4. Ензими кои помагаат во дигестијата на храната - панкреатин. фестивал, мотилиум.
5. Лековите кои ја инхибираат синтезата на холестеролот се клофибрат, липомид и мисиликон.
6. Персонализирани хербални препарати за лекови од холагог и сол Карлови Вари.
7. Холеретици - алахол, чогол, холоза.
8. Ентосорбенти - атоксил, етеросегел, хитозан.
9. Хомеопатски тинктури и билни чаеви на хепатотропско дејство.
10. Витамински комплекс Невробион и витамини од групата Б.
11. Понекогаш - диуретични лекови.
12. Мажите се препорачува да се подложат на 3-месечен курс на урсодеоксихолична киселина (UDCA).
13. Во особено тешки критични случаи, како итна вонредна состојба, може да се назначи администрација на албумин.

За време на нападите на болеста, потребно е, ако е можно, да престанат да земаат антибиотици, антивирусни и анти-ладни лекови.

ЛФК и спорт

Кога се занимавате со физички вежби и спорт, потребно е да се запамети забрана за голем физички напор, кои за време на периоди на напади треба да се сведе на разумен минимум - одење, јога, пилатес. Не препорачувајте спортови во кои честопати треба да се свиткате или да ги укинувате тежините. Под забрана сите видови на обука, каде што се користат анаболни стероиди.

Балнеолошкиот третман и кал бањите се покажаа како добри.

Други препораки

Заедно со отфрлањето на лошите навики и рационалната исхрана, неопходно е да се набљудува промената на будењето и одмор. Општи информации вкупниот волумен на спиење не треба да биде помал од 8 часа на ден. Бидете сигурни дека сте во состојба на целосен одмор помеѓу 23:00 и 4:00 часот. Избегнувајте продолжено изложување на директна сончева светлина. Модерацијата е секогаш, насекаде и во сè - тоа е главното мото на пациентите со Гилберт-ов (Gillbert) синдром!