Хореа Хантингтон: знаци на болеста и терапија

Иако оваа болест е ретка во европските земји, таа може подеднакво да ги погоди и мажите и жените. Има случаи кога ваквата дијагноза била подигната дури и кај децата. Често луѓето не знаат за постоењето на таква болест како Хантингтонова хореа. Се работи за генетски дефект во работата на нервниот систем, во кој има нарушувања во психата

Краток опис на болеста

Првите знаци на болеста обично дијагностициран кај луѓе на возраст од 30-50 години. Во оваа фаза, болеста се манифестира во форма на интрацелуларни метаболички нарушувања, кој секогаш доведува до појава на абнормални протеини во нервните клетки. Потоа, ова предизвикува биохемиска слабост во централниот нервен систем.

Со продолжен тек на болеста, се јавува атрофија на одредени делови од мозокот. Кај повеќето пациенти болеста трае 15 години.

Причини за болеста

Како што покажуваат статистиките, Хантингтоновата хореа предизвикува патолошки ген. Неговата личност може да ја добие со наследство од родителите. Поради забодениот ген се јавуваат дегенеративни промени во мозочните клетки. Ова предизвикува бавно атрофија на церебралниот кортекс и субкортикалните региони на мозокот, предизвикано од нарушувања на биохемиските процеси во невроните.

Кај луѓето кои се дијагностицирани со Хантингтонова хореа, неколку месеци подоцна, постои значително намалување на масата на мозокот, а тоа секогаш доведува до неповратни последици. Како резултат на смртта на невроните на стриатумот на мозокот, пациентите повеќе не можат да ги контролираат нивните движења.

Фактори на ризик

Најмногу подложни на оваа болест се децата чии родители имале мутиран ген. Во семејствата каде што родителите откриле патолошки ген кој предизвикува болест, веројатноста за нејзина манифестација кај потомците е 50%. И полот на лицето овде не игра никаква улога. Треба да се напомене дека Дури и со присуството на овој ген, болеста не може да се манифестира, па затоа не треба да паничате пред време.

Обично, болеста почнува да се манифестира на возраст од 30 години, кога повеќето луѓе имаат свои деца. Сето ова води кон фактот дека мутираниот ген постојано се пренесува од родители на деца.

Но, постојат случаи кога болеста се развива пред одредено време. Бројот на мутирани гени во хромозомот станува одлучувачки тука.

Колку повеќе од нив, порано болеста може да се манифестира. Како што покажуваат статистиките, оваа болест е дијагностицирана во просек кај 3-10 луѓе на 100 илјади жители.

Хантингтонова хореа: симптоми

Како што споменавме погоре, почетната фаза на болеста започнува на возраст од 30-35 години. Во оваа фаза се развива многу бавно, но со текот на времето симптомите почнуваат да се манифестираат се повеќе и повеќе:

• Интеллект растројство. Едно лице ја губи способноста да размислува логично, неговото внимание се влошува, се забележуваат неповратни промени во структурата на лицето. Едно лице нормално не може да го процени своето однесување и состојба. Таквите луѓе стануваат немирни, постојано збунети.
• Хореална хиперкинезија. Под оваа состојба се подразбираат несакани брзи и непредвидени движења во различни мускулни групи. Ова се должи на намалување на инхибиторен ефект на кортексот на моторните нерви. Со текот на времето, постои слабеење на мускулниот тонус. Во почетокот, лицето со слична дијагноза има одење што личи на танцот на пијан човек. Во отсуство на навремена терапија, едно лице не може да се движи самостојно и има потреба од помош.
• Зголемена ексцитабилност, емоционални нарушувања. Едно лице може да доживее ненадејни напади на бес, паника, депресија и анксиозност. Има случаи кога луѓето со оваа дијагноза покажаа хиперсексуалност и мислеа на самоубиство.
• Говорни нарушувања, кои често се развиваат со напади на неконтролирани движења во мускулите. За време на разговорот, лицето произведува некарактеристично за нормалното движење на луѓето - смрди, гримаси, шмркаат. Со продолжен тек на болеста, говорот станува сосема неопределен, има потешкотии со голтањето.
• Несоница.
• Ендокрини пореметувања.
• Деменција. Обично оваа состојба е забележана во последните фази на болеста. Честопати е придружено со заблуди и опсесии.

Околу 20 години по развојот на болеста компликациите почнуваат да се појавуваат. Најчести од нив - пневмонија, срцева слабост, прогресивна исцрпеност (не само нервозен, туку и физички). Во повеќето случаи, тоа е затоа што на овие компликации, смртта се случува пациент со дијагноза на Хантингтоновата хореа.

Дијагноза и третман

Дури и искусен специјалист во почетната фаза е тешко да се диференцира болеста на Хантингтоновата хореа. Ова се должи на благата тежина на симптомите, кои се многу слични на менталните нарушувања. Кога постои сомневање за Хантингтоновата хореа, лекарот пропишува дијагностички прегледи.

Клинички методи

Оваа група методи на дијагноза вклучува:

1. Физички методи. Да претпоставиме дека надворешен преглед на пациентот, кој често се дополнува со психолошки истражувања, според кој можете да ги одредите очигледните знаци на болеста.
2. Компјутеризирана томографија. Со помош, можете да ја процените состојбата на мозокот и да ја одредите неговата атрофија.
3. Магнетна резонанца. Со помош на овој метод се врши испитување на мозокот, како и проценка на состојбата на миелинскиот заштитен слој на нервите. Овие податоци овозможуваат диференцијација на Хантингтоновата хореа од демиелинизација на нервните завршетоци.
4. Позитронска емисиона томографија. Претпоставува употреба на специјален лек кој содржи радиоактивен изотоп, кој се администрира интравенозно. Врз основа на резултатите, можно е да се утврди активноста на метаболичкиот процес во централниот нервен систем. Овој метод на испитување се користи за да се утврди патологијата пред појавата на првите симптоми.

Методи на лекување на хореа

По испитувањето, лекарот пропишува процедури за отстранување на симптомите. Во моментов, не постои начин целосно да се излечи лицето од оваа болест.

Сепак, за време на постоењето на оваа болест, се создаваат специјални лекови кои дозволуваат олеснување на симптоматски симптоми.

Со редовно внесување на овие лекови може да го изедначи текот на болеста, па затоа знаците на патологија ќе предизвикаат помалку непријатност кај пациентот.

На првите манифестации на хиперкинезија, присутните лекар пропишува неуролептични лекови. Како резултат на нивниот внес, се зголемува координацијата на движењето и се зголемува мускулниот тонус.

Се справи со манифестации на ментални и емоционални нарушувања, можеш со седативи, како и лекови базирани на валпроична киселина и литиум, антидепресиви и антипсихотици.

Во почетната фаза докторот назначува превентивна терапија, што помага да се забави развојот на најизразените симптоми.

Во случај на дијагностицирање на пациент со лесен или умерен степен на деменција пропишува психотерапија, работна терапија. Позитивен ефект е обезбеден од когнитивната обука насочена кон развивање на разузнавачките информации.

За време на третманот, многу Важно е да работите со членовите на семејството на пациентот, како и нивните информации за карактеристиките на грижата за пациентот.

Заклучок

Секој кој има болен ген во телото мора да знае дека болеста се манифестира во средната возраст. Затоа што, ако во време за да ја видите нејзината манифестација, може да биде навремено да ги преземат потребните мерки за минимизирање на манифестација на главните симптоми на оваа болест.

Хантингтон Хантингтон не е казна за една личност, па затоа нема причина да се грижите пред време.

Но, недостатокот на мерки може да доведе до сериозни компликации. Во некои случаи, ова може да предизвика смрт на пациентот. Затоа треба веднаш да контактирате со некој специјалист со сомнителни симптоми кои ќе ги препишат потребните клинички студии.